朱丹，郭彩艳，彭彬，方臻飞

左向右分流型先天性心脏病并肺动脉高压患者血浆中核因子-κB的浓度变化及其与肺动脉高压关系的分析

朱丹，郭彩艳，彭彬，方臻飞

目的：通过检测左向右分流型先天性心脏病并肺动脉高压（PAH）患者血浆中核因子-κB浓度变化，探讨核因子-κB与左向右分流型先天性心脏病并PAH的关系及其临床意义。

方法：将入选的78例左向右分流型先天性心脏病并PAH患者依据术中所测平均肺动脉高压（mPAP），按照PAH诊断标准分为4组，即：无PAH组（mPAP ≤ 25 mmHg，1 mmHg=0.133 kPa）20例；轻度PAH组（25 mmHg ＜ mPAP≤ 35 mmHg）21例 ；中度PAH组（35 mmHg＜ mPAP≤45 mmHg）14例；重度PAH组（mPAP＞45 mmHg）23例，取患者肺动脉血2 ml，采用酶联免疫吸附法测定其肺动脉血浆核因子-κB浓度水平，并分析其与mPAP的关系。

结果： 4组患者血浆核因子-κB浓度无PAH组为（180.59±10.16） ng/L，轻度PAH组为（572.83±34.80） ng/L，中度PAH组为（980.85±24.95） ng/L，重度PAH组为（1 253.4±130.8） ng/L，4组之间血浆核因子-κB浓度依次升高，差异均有统计学意义（P均＜0.01）。血浆核因子-κB浓度与mPAP呈正相关（ r = 0.856 ，P＜ 0.01）。

结论：核因子-κB参与了左向右分流型先天性心脏病并PAH的病理生理过程，其血浆浓度可作为评估患者严重程度的参考指标之一。核因子-κB对监测PAH的发生、发展动态变化过程有一定意义及临床价值。

高血压， 肺性；心脏缺损，先天性；核因子-κB

Abstract

Objective: To explore the impact of nuclear factor-kappa B （NF-κB） in patients with left-to-right shunt congenital heart disease （CHD）combining pulmonary arterial hypertension （PAH） and its clinical significance.

Methods: A total of 78 relevant patients were enrolled in this study. According to mean pulmonary artery pressure （mPAP）measured during operation， the patients were divided into 4 groups: Non-PAH group， the patients with mPAP≤25 mmHg， n=20， Mild PAH group， 25 mmHg mPAP≤35 mmHg， n=21， Moderate PAH group， 35 mmHg＜mPAP≤45 mmHg， n=14 and Severe PAH group，mPAP＞45 mmHg， n=23. 2 mL pulmonary artery blood was taken from each patient and plasma level of NF-κB was measured by ELISA to study the relationship between NF-κB and mPAP.

Results: Pulmonary arterial plasma levels of NF-κB were increased accordingly as in Non-PAH group was （180.59 ± 10.16）ng/L， in Mild PAH group was （572.83 ± 34.80） ng/L， in Moderate PAH group was （980.85 ± 24.95） ng/L and in Severe PAH group was （1 253.4 ±130.8） ng/L， all P＜0.01； NF-κB level was positively related to mPAP （r=0.856， P＜0.01）.

Conclusion: Plasma level of NF-κB was involved in the pathological physiology process of left-to-right shunt CHD combining PAH， it couldbe used as one of the references for distinguishing the severity of PAH and for monitoring the dynamic changes of PAH in relevant patients.

（Chinese Circulation Journal， 2016，31: 885.）

先天性心脏病是临床上较常见的先天畸形，晚期并发症包括肺动脉高压（PAH），即肺血管发生不可逆性改变，肺小动脉内膜纤维化增生导致管腔阻塞，主肺动脉明显扩张进展为艾森曼格综合征，失去手术时机，患者最后往往因右心衰竭而死亡。PAH发生机制尚未完全阐明，近年来炎症因素的作用逐步得到重视，炎症因素导致肺小血管功能紊乱、内皮细胞异常增殖，平滑肌细胞过度增生，最终肺部细小动脉管腔狭窄，形成PAH［1］。……