崔晓明，李　涛，叶道斌，张如意



以右心衰为首发症状的右室流出道平滑肌肉瘤1例

崔晓明，李涛，叶道斌，张如意

右室流出道；平滑肌肉瘤

平滑肌肉瘤常常发生于富含平滑肌的气管，发生于心脏的平滑肌肉瘤极为少见，本例发生在右室流出道，并累及肺动脉瓣以右心衰为首发症状临床罕见。

1　病例报告

患者，女性，65岁，以全身乏力伴头晕3个月，胸前不适1个月入院，否认全身系统性疾病病史。入院检查：心前区隆起，心尖搏动增强，未触及震颤，未闻及病理性杂音，双下肢水肿明显。心电图检查：不完全右束支传导阻滞，V1-V3导联T波倒置。心脏超声：右心扩大，左室舒张功能轻度减低，二尖瓣中度反流，肺动脉高压(重度)，怀疑右室流出道-肺动脉瘘。胸部CT示：肺动脉主干、右室流出道卵圆形造影剂充盈缺损，考虑占位性病变，原发性肿瘤、转移瘤待鉴别；心包积液；双侧胸腔积液；腹水。患者入院后行手术治疗，术中见右室肿瘤呈鱼肉质样改变，马蹄形，大小3 cm×4 cm，带蒂附着于右室游离壁近壁束处，附着部位1.0 cm×1.5 cm；肺动脉主干血管壁内可见大量点状突起，延右室肿物附着部位完全切除肿瘤，标本送病理。电刀剔除肺动脉瓣叶瘤样物送病理。病理诊断：(右室流出道，肺动脉瓣)梭形细胞肿瘤，免疫组化结果：CD34(血管+)，Vimentin(-)，Cutin(-)，S-100(-)，Ki-6(+20%)形态支持平滑肌肉瘤(图1、2)。

图1　肺动脉(PA)主干、右室(RV)流出道卵圆形

图2　平滑肌肉瘤病理图片(HE,×200)

2　讨　　论

心脏肿瘤很少见，心脏转移性肿瘤的发生率是原发肿瘤的100～1000倍[1]。原发肿瘤罕见，发病率约为0.02%，在原发肿瘤中75%是良性肿瘤。……