汪博， 范国光



·病例报道·

马尾终丝副神经节瘤一例

汪博， 范国光

马尾； 副神经节瘤； 磁共振成像

病例资料

患者，男，50岁，3年前无明显诱因出现腰背痛，可忍受，未经临床诊治，近4天来腰部疼痛加重，自服止痛药改善不明显。患者无肢体感觉和运动障碍，大便可，小便近期偶有不畅。MRI检查(图1～3)：Th12～L2椎管增宽，其内可见长圆形稍长T2、长T1(图)混杂信号灶，大小约，增强扫描呈明显强化；病变下方的马尾神经走行僵直，可见多发迂曲血管影，L1、L2椎体后部可见长T1长T2信号灶。手术过程：肿瘤为灰红色，质地较软，血供丰富，肿瘤有较完整包膜，与周围组织粘连较紧密，脊髓圆锥及马尾神经均有粗大迂曲的血管伴行，脊髓圆锥被肿瘤推挤至Th12水平，椎体腹侧面被肿瘤挤压凹陷；打开肿瘤包膜，囊内切除肿瘤，出血汹涌，电凝仔细止血，小心分离肿瘤与周围粘连组织，自上而下不断分离肿瘤。保护马尾神经，待分离肿瘤至脊髓圆锥部，见肿瘤起源于马尾神经，从根部切断肿瘤，肿瘤大小约8.0 cm×2.0 cm×2.0 cm。病理所见：瘤细胞腺样分布，细胞增生活跃，核大小中等，胞浆较少。免疫组化：A1CK(+)，EMA(-)，波形蛋白(+)，CD68(-)，GFAP(-)，S-100(-)，NeuN(-)，突触(+)，P53(少数+) ，Ki-67(阳性率<5%)，CD56(+)，嗜铬粒蛋白A(+)。病理诊断：副神经节瘤。

讨论

副神经节瘤是一种少见的神经内分泌肿瘤，起源于神经嵴外胚层发育而成的副神经节细胞。可发生于全身各个部位，约90%的副神经瘤起源于肾上腺(嗜铬细胞瘤瘤)，90%肾上腺外嗜铬细胞瘤发生于颈动脉体及颈静脉球部[1]，极少累及脊柱，中枢神经系统副神经节瘤(WHO Ⅰ级)仅限于病例报道，主要发生于硬膜内的马尾终丝和脊神经根。自1972年首次以神经节细胞瘤-副神经节瘤命名以来，至今报道共200余例[2-3]。本病好发于50岁左右的中老年人，约43.1%的患者初始症状为腰痛，症状的严重程度主要与肿瘤的生长部位及大小有关。MRI通常表现为边界清晰的肿块影，长轴与椎管平行，部分肿瘤周围引流血管丰富、围绕肿瘤生长；肿块在T1WI与脊髓圆锥的信号相等或稍高，T2WI常呈高信号，少数肿瘤内部可见低信号区，提示为陈旧出血；肿瘤血供丰富，增强后明显强化，周围血管也可明显强化；肿块周围匍行血管影是常见征象[4]。本例符合副神经节瘤的常见征象。

本病的MRI诊断主要应与室管膜瘤、神经鞘瘤及脊膜瘤鉴别，这3种肿瘤基本均为T1WI上呈等低信号，T2WI呈高信号，但发生于马尾终丝的室管膜瘤，多为黏液乳头状室管膜瘤[5]，肿瘤易囊变，增强后实质部分明显强化，但强化程度不及副神经节瘤，也不及后者均匀[6]；神经鞘瘤起源于神经鞘膜，常有囊变及出血部分，由于缺乏血脑屏障，增强扫描肿瘤的实性部分明显均匀强化，囊变区无强化[7]；脊膜瘤钙化常见，瘤体以宽基底附着于硬脊膜，增强后明显强化，部分病灶周围可见脊膜尾征[7]。马尾终丝起源的副神经节瘤少见，但是其MRI表现有一定特征性，肿瘤血供丰富，周围引流血管丰富且围绕血管生长的特点，对于诊断具有重要的参考价值。本病确诊需依靠病理检查，免疫组化CgA阳性的诊断价值最大。手术是治疗副神经节瘤的主要方法，术后患者预后较好[2]。

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110001沈阳，中国医科大学附属第一医院放射科

汪博(1991-)，女，内蒙古赤峰人，硕士研究生，主要从事神经功能影像学研究工作。

范国光，E-mail：fanguog@vip.sina.com

R445.2； R739.42

D

1000-0313(2016)08-0799-01

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.08.029

2016-03-18)