马丽萍 史长征 罗良平

眼眶肌锥内异位泪腺嗜酸性腺瘤1例

马丽萍 史长征 罗良平

腺瘤，嗜酸性；泪器；眼眶；磁共振成像；病例报告

1 病例简介

女，42岁。主诉：左眼视物模糊伴眼球胀满不适4个月。体格检查：左眼轻微外突，周围皮肤肿胀，无红肿、压痛、局部皮肤温度升高。影像学表现见（图1A～E）。术中见左侧眼眶球后占位肿块，呈灰红色、质软，包膜完整，表面光滑，与周围组织无粘连，显微镜下左侧眼眶球后占位切除。病理：瘤组织由淡嗜伊红染色的类圆形细胞构成。瘤细胞排列成腺泡样、腺管样。免疫组化检查：CK8（+），CK7（+），CK5/6（肌上皮+），p63（肌上皮+），Ki-67（2%+），（图1F～I）。患者术后3个月随访未见肿瘤复发。病理诊断：异位泪腺嗜酸细胞性腺瘤。

图1 MRI示左眼眶球后肌锥内见一类圆形软组织肿块，大小约1.6 cm×1.6 cm×1.5 cm，边界较清，呈等低T1稍高T2信号（箭，A、B），DWI呈低信号（C）；冠状位增强扫描示病灶呈明显强化（D）；轴位增强扫描示病灶呈明显强化（箭）与左侧泪腺窝内泪腺不相连（箭头，E）；病理镜下可见肿瘤细胞含丰富嗜酸性胞质（箭，HE，×400，F）；CK-7免疫组化染色示柱形上皮细胞，胞核深染，呈椭圆形，位于基部（箭，×400，G）；镜下见CK5-6免疫组化染色示腺泡周围梭形肌上皮细胞（箭，×400，H）；Ki-67免疫组化染色示Ki-67细胞核阳性表达的肿瘤细胞约为2+%（箭，×400，I）

2 讨论

嗜酸性腺瘤又称为嗜酸细胞腺瘤、嗜酸细胞瘤、大嗜酸颗粒细胞瘤，是一种少见的良性上皮性肿瘤，可发生于全身腺体组织，包括甲状腺、甲状旁腺、涎腺、肾上腺、肾脏、胰腺、肝脏等［1］，发生于唾液腺约占所有涎腺嗜酸性腺瘤的0.4%～1%［2］。1959年Beskid等［3］首次报道了泪腺嗜酸性腺瘤，以往研究报道泪腺的嗜酸性腺瘤多发生于眼睑、内眦、泪腺窝及鼻泪管内。本病多发于60岁以上妇女，眼部肿块或眼球外突，伴有眼痛或头痛，发展缓慢，易复发。Hamperl［4］提出嗜酸性腺瘤是由腺上皮细胞转化而来的，其胞质含有丰富的嗜酸性颗粒。电镜下观察嗜酸细胞瘤界限清晰，呈圆形或多边形，有完整包膜或假包膜，细胞质充满大小不同、形状不规则的线粒体和少量其他细胞器［5］。线粒体增加是细胞功能异常的代偿性改变［6］。线粒体DNA呼吸链复合体I基因突变是嗜酸性腺瘤的遗传标志［5-6］。嗜酸性腺瘤虽然是良性肿瘤，但含有大量嗜酸性细胞质的上皮细胞，有转化为嗜酸性腺癌的组织病理学特点，Ki-67免疫组化可作为鉴别诊断的方法［5］。

球后肌锥内的泪腺嗜酸性腺瘤需与以下疾病相鉴别：①海绵状血管瘤：是成人眼眶内常见的良性肿瘤，多位于眶内肌锥内，生长缓慢。MRI示肿瘤与眼外肌相比呈低或等信号，T2呈高信号。动态增强扫描表现为“渐进性强化”，肿瘤呈明显均匀强化，这是诊断海绵状血管瘤的特异征象。②眼眶神经鞘瘤：起源于眼眶感觉神经，尤其是三叉神经的施万细胞。病灶可位于肌锥内或肌锥外，多呈椭圆形，长轴与眼轴一致，边界清楚。其特点为同一病变内有实性细胞区（Antoni A型）和疏松黏液样组织区（Antoni B型）。MRI呈略长T1略长T2信号，信号不均匀，大多数肿瘤内可见片状较长T1较长T2信号，增强扫描后稍长T2信号部分（Antoni A区）明显强化，较长T2信号部分不强化，手术证实为囊变坏死、陈旧性出血及Antoni B细胞区。③蝶骨脑膜瘤：好发于45～55岁人群，多发生于蝶骨嵴，其次为蝶骨大、小翼。肿瘤与眼外肌相比呈高密度，密度不均匀，明显强化，眼眶外壁、上壁有骨质增生，骨壁肥厚隆起。MRI示病灶T1WI、T2WI均呈低信号，增强扫描后明显强化。④炎性假瘤：肿块型炎性假瘤需与球后肌锥内的泪腺嗜酸性腺瘤鉴别。炎性假瘤为边界清晰的软组织肿块，形态规则或不规则，呈轻、中度强化。临床表现为眼周不适或疼痛、眼球突出、转动受限，球结膜充血水肿、眼睑皮肤红肿、视力下降等。

泪腺嗜酸性细胞瘤影像学表现报道较少，于文玲等［7］报道1例泪腺窝嗜酸性细胞瘤，CT表现为肿瘤呈类圆形，密度不均匀，中央密度较低，泪腺窝骨质受压、变薄，与良性混合瘤表现相似。由于泪腺嗜酸性腺瘤的影像学表现无特异性，诊断主要依靠术后病理及免疫组化检查，完全切除是根治性治疗方法［8］。

［1］Limb RJ，Rosenfeld JV，Mclean C. Giant orbital oncocytoma. Asian J Neurosurg，2013，8（4）： 192-194.

［2］Gómez-García S，Marcuello-Melendo B，Torres-Gómez FJ. Oncocytoma of the caruncle： a case report. Arch Soc Esp Oftalmol，2013，88（7）： 276-278.

［3］Beskid M，Zarzycka M. A case of onkocytoma of the lacrimal gland. Klin Oczna，1959，29： 311-335.

［4］Hamperl H. Onkocytes and onkocytoma. Virchows Arch Pathol Anat Physiol Klin Med，1961，45（35）： 227-229.

［5］Jones EK，Lozeau DF，Lee JB. Oncocytoma of the lacrimal caruncle and its relevancy to dermatopathology. J Cutan Pathol，2016，43（3）： 298-300.

［6］Wobser M，Haferkamp S，Roth SA，et al. Periocular cutaneous oncocytoma with signs of disrupted oxygen metabolism. J Cutan Pathol，2013，40（12）： 1054-1058.

［7］于文玲，王振常，李彬，等. 泪腺良性上皮性肿瘤及肿瘤样病变影像学分析. 医学影像学杂志，2009，19（8）： 962-965.

［8］Mulay K，Nair A，Honavar SG. Occult oncocytoma of the lacrimal sac. Saudi J Ophthalmol，2014，28（1）： 76-78.

R739.7+2；R730.4

10.3969/j.issn.1005-5185.2016.04.007

2015-12-11

2016-02-23

（本文编辑 张春辉）

暨南大学第一医院影像中心 广东广州 510632

罗良平 E-mail： cjr.luoliangping@vip.163.com