尚柳彤SHANG Liutong杨家斐YANG Jiafei

王鑫坤1WANG Xinkun邢新博1XING Xinbo

蔡剑鸣1CAI Jianming

胡丽丽2HU Lili

眼眶淋巴瘤的MRI征象

尚柳彤1SHANG Liutong杨家斐1YANG Jiafei

王鑫坤1WANG Xinkun邢新博1XING Xinbo

蔡剑鸣1CAI Jianming

胡丽丽2HU Lili

作者单位

1.解放军总医院第一附属医院放射科 北京100048

2.解放军总医院第一附属医院病理科 北京100048

中国医学影像学杂志

2016年 第24卷 第4期：256-260

Chinese Journal of Medical Imaging 2016 Volume 24 （4）： 256-260

目的 探讨眼眶淋巴瘤的MRI特点，提高对本病的认识和术前诊断准确率。资料与方法 回顾性分析8例经手术病理证实的眼眶淋巴瘤的MRI表现，包括病变部位、数量、形态、大小、MRI信号及对邻近结构的侵犯。结果 8例患者中，6例为单侧，2例为双侧。4例位于眼眶前部，包括眼睑、泪腺及眼球周围，1例位于肌锥外间隙，4例呈弥漫性，位于眼眶前部及肌锥内外间隙，并不同程度地包绕眼球；1例可见眼眶骨质破坏，并突破眶骨向颅内外蔓延；8例均未见囊变、坏死。6例平扫T1WI呈等信号，2例呈稍低信号；6例T2WI呈均匀稍高信号，2例呈等信号；增强扫描后6例呈与眼外肌信号一致的中度均匀强化，2例为轻度均匀强化。结论 眼眶淋巴瘤的MRI表现有一定的特征性，好发于眶隔前部，并向眶内侵犯；单侧多见，也可以双侧多发；呈多形性、塑形性、浸润性生长，信号多均匀，增强扫描多呈轻中度强化，少见骨质破坏，掌握其MRI表现有助于术前定性诊断。

淋巴瘤；眼眶；磁共振成像；病理学，外科；诊断，鉴别

【Abstract】Purpose To study the MR features of orbital lymphoma in order to improve its preoperative diagnostic accuracy.Materials and Methods The MRI findings of 8 patients with primary orbital lymphoma proved pathologically were analyzed retrospectively in the aspects of diseased region，number，appearance，size，MRI signal and the invasion to the adjacent structure.Results Unilateral masses were found in 6 cases and bilateral masses in the other 2 cases. There were 4 cases located in the front of the eye socket，including eyelids，tear ducts，and around the eye； 1 case was located in the muscle cone outer clearance； 4 cases were diffusely located in the front orbital muscle cone inside and outside the gap，and surrounded the eyeballs in different degrees. One case showed orbital bony destruction and expanded to intracranial and extracranial tissue. No capsules and necrosis were found in the 8 cases. Six cases showed isointense signals and the other 2 showed slightly low signals on T1WI； 6 cases presented slightly hyperintense signals and the other 2 were isointense on T2WI. On contrast-enhanced scan，6 lesions showed moderate homogeneous intensity similar to that of the extraocular muscle，and the other 2 lesions showed slight homogeneous intensity.Conclusion The MRI of orbital lymphoma have the following characteristics such as frequent occurrence in the front of orbital septum and invasion into the orbit，often unilateral mass and sometimes bilateral multiple masses，polymorphism，shaping and invasive growth，homogenous signals，mild to moderate enhancement on enhanced scan，and rarely-seen bone destruction. Recgnizing these MRI features of orbital lymphoma is useful in preoperative diagnosis.

【Key words】Lymphoma； Orbit； Magnetic resonance imaging； Pathology，surgical；Diagnosis，differential

眼眶淋巴瘤发病率较低，占全部结外恶性淋巴瘤的1%，占眼眶肿瘤的10%［1］。近年眼眶淋巴瘤的发病率呈上升趋势，其影像学及临床表现与眼眶多种疾病相似，常难与炎性假瘤及部分眼眶肿瘤相鉴别。本研究拟回顾性分析8例眼眶淋巴瘤的MRI形态学及信号特点，以提高对本病的认识及术前诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 研究对象 收集2008年5月－2014年12月解放军总医院第一附属医院经手术病理及免疫组化证实的8例眼眶淋巴瘤，其中5例为黏膜相关淋巴组织结外边缘区（mucosa-associated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤，2例为弥漫性大B细胞淋巴瘤，1例为套细胞型淋巴瘤（mantle cell lymphoma，MCL）。8例患者中，男5例，女3例；年龄31～76岁，平均（53.2±16.7）岁。病程1个月～3年；临床表现：5例眼眶内无痛性肿块，2例眼球突出，1例眼球运动障碍。

1.2 仪器与方法 所有病例术前均行轴位平扫及矢冠轴位增强扫描。采用Siemens NOVUS 1.5T超导MR扫描仪。增强扫描前行T1WI及脂肪抑制T2WI轴位扫描。T1WI采用自旋回波序列，TR 500～600 ms，TE 14 ms；T2WI采用快速自旋回波序列，TR 350～4000 ms，TE 90 ms，层厚3 mm，层间距1 mm，矩阵256×256，视野230～240 mm，激发次数2～3次；增强扫描采用脂肪抑制T1WI，行矢冠轴位扫描，对比剂采用钆喷酸葡胺注射液，剂量0.2 mmol/kg，采用高压注射器经肘静脉以2 ml/s匀速推注。

1.3 图像分析 由2名主治医师以上职称的影像诊断医师（其中至少1名为副主任医师）分析病变的MRI表现，包括：①部位：眼睑、结膜、泪腺、肌锥内、肌锥外或肌锥内外、累及范围；②病变的大小、形态特点、边界及毗邻结构的改变，包括眼球、眼环变形受累情况，眼外肌、视神经有无推压移位、邻近眶骨的骨质改变；③病变信号特点：平扫及增强扫描信号强度以眼外肌做参照对比；④其他征象，除以上发现外的征象。2名诊断医师对病变的影像学表现及诊断结果达成共识。

2 结果

2.1 病变部位、大小、形态、边缘 本组8例患者的病变MRI表现见表1及图1、2，病变大小不一，最大3.7 cm×4.2 cm，最小1.8 cm×1.4 cm。

2.2 病变的MRI信号改变 与眼外肌相比，所有病灶均呈大致均匀信号，其MRI信号改变见表1。

2.3 病变与邻近结构的关系 8例病灶均伴有不同程度的眼外肌受侵，两者交界不清，8例病变与邻近结构的关系见表1及图1。

表1 8例眼眶淋巴瘤患者的MRI征象（例）

3 讨论

3.1 眼眶淋巴瘤的病理分类 采用修正的欧美淋巴瘤分类，将眼眶淋巴瘤分为5类［2］：①眼眶MALT淋巴瘤或节外边缘带淋巴瘤；②淋巴浆细胞样淋巴瘤；③滤泡性淋巴瘤；④弥漫性大B细胞淋巴瘤；⑤其他组织类型淋巴瘤。眼眶原发淋巴瘤大多为B细胞非霍奇金淋巴瘤。一般认为在淋巴瘤中，小细胞侵袭性较弱，大细胞侵袭性较强，因此其恶性程度由低至高依次为MALT淋巴瘤、淋巴浆细胞样淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤、其他组织类型淋巴瘤。其中以MALT淋巴瘤最多见。本组8例中，5例为MALT淋巴瘤，2例为弥漫性大B细胞淋巴瘤，1例为MCL。3.2 眼眶淋巴瘤的临床特点 淋巴瘤常以单侧眼眶发病，也可见双侧，多数呈慢性病程，临床表现无特征性，多表现为眼眶内无痛性肿块，有时可伴有眼球突出或运动障碍等。本组8例患者发病年龄31～76岁，平均（53.2±16.7）岁，与文献［3-5］报道相仿。眼眶淋巴瘤预后与眶外病变出现几率有关，恶性程度越高，眶外病变出现几率越大。MALT淋巴瘤呈低度恶性，对周围组织的侵犯及破坏少见［6］，病程较长，较少出现眶外蔓延。MCL是2001年WHO淋巴造血组织肿瘤新分类中的一种独立的B细胞非霍奇金淋巴瘤，好发于老年男性，较为罕见，占非霍奇金淋巴瘤的5%～10%［7］。MCL细胞体积较小，但其具有低度恶性淋巴瘤的不可治愈性和弥漫性大细胞淋巴瘤的侵袭性，预后比其他低度恶性的小B细胞淋巴瘤差［8］。本组除1例弥漫性大B细胞淋巴瘤和1例MCL同时伴有鼻咽部淋巴瘤，病程较短外，其余5例病变均局限于眼眶，无眶外病变，病程1～3年。

3.3 眼眶淋巴瘤的MRI表现 眼眶淋巴瘤的MRI表现具有一定的特征性：①好发于眶隔前部淋巴组织分布区，以眼眶前部、肌锥外侧最多见，然后向眶内侵犯［9］。眼眶淋巴组织分布区主要为眼睑、结膜和泪腺区域，眶内其他结构很少有淋巴样组织，因此眼睑、结膜和泪腺是眼眶淋巴瘤的主要发生部位。本组3例肿块较为局限，位于眼睑及泪腺区，1例位于肌锥外间隙，4例为弥漫性，难以确定其原发部位，累及肌锥内外，推测可能由眼睑及泪腺区淋巴瘤蔓延而来。②单侧多见，也可以双侧、多发，占7%～24%［10］。本组累及双侧眼眶2例，同时并发鼻咽部淋巴瘤，体现了淋巴瘤的双侧性和多发性，表明眼眶淋巴瘤为系统性病变，双眼都有患病风险。同时提示双侧淋巴瘤对预测发生全身性淋巴瘤有一定的意义，与文献［11］报道相仿。③呈多形性、塑形性、浸润性生长，较大肿块呈铸型包绕眼球，不侵犯眼球内结构。本组病例以铸型及弥漫性为主，形态不规则，无一例侵犯眼球内结构，8例淋巴瘤均未见包膜，可能与本病的形成机制有关［12-13］。慢性抗原长期持续性刺激、慢性炎症反应、免疫监督缺陷等多种因素协同作用引起淋巴细胞异常反应性增生或不典型增生、基因改变，使本病不仅呈浸润性生长，还易累及眶周结构。④多数无眶骨骨质破坏，可能与肿瘤细胞主要起源于低度恶性的B细胞有关，较少侵犯骨骼。Demirci等［14］报道160例眼眶淋巴增生性病变中，仅4例弥漫性大B细胞淋巴瘤CT显示骨质侵蚀。而本组中仅1例出现眶骨骨质破坏，并突破骨质向颅内外及额窦蔓延，病理证实为弥漫性大B细胞淋巴瘤，推测可能与大B细胞淋巴瘤侵袭性强、恶性程度高有一定的关系。⑤信号均匀，以眼外肌作为参照，T1WI多呈等信号，T2WI多呈稍高或等信号，无出血、坏死。本组病例与之相符，增强扫描6例呈与眼外肌信号一致的中度均匀强化，2例为轻度均匀强化，这主要是由于淋巴瘤是一种细胞密度很高的肿瘤，间质成分较少［15］。若结合扩散加权成像可提高对本病的诊断效能。Politi等［16］报道了114例眼眶病变，其中38例淋巴瘤在扩散加权成像上均呈高信号，其表观扩散系数值低于眼睑、泪腺、视神经、眼肌等眼眶内其他正常组织，也明显低于炎症、损伤及眼眶良性肿瘤，以表观扩散系数值775×10-6mm2/s为临界值，敏感度为96%，特异度为93%，准确度为94.4%，但各型淋巴瘤间ADC值无显著差异。

3.4 鉴别诊断 ①肿块型炎性假瘤：形态及影像学表现与眼眶淋巴瘤相似，但其边界不清，常伴眼外肌肥大和眼环增厚，肌腱受累多见，T2WI呈等或稍低信号，增强扫描呈延迟性持续性强化，且强化程度较淋巴瘤明显［17］。本组中2例术前误诊为炎性假瘤，其原因为肿块边界不清，眼肌受侵范围较大，或患者发病年龄较小，病程较短。②反应性淋巴组织增生：与淋巴组织不典型增生和淋巴瘤同属于眼眶淋巴组织增生性病变［14，18］。目前被认为是同种疾病发生及发展的不同阶段，因此反复发生的反应性淋巴组织增生患者在多年后可转化为淋巴组织不典型增生或淋巴瘤，故影像学鉴别困难，确诊需依靠免疫组化。③泪腺肿瘤：常不伴有眼外肌受累，较大的良性肿瘤可有压迫性骨质吸收；恶性肿瘤常边界不清，MRI信号多不均匀，可伴有骨质破坏。④海绵状血管瘤：是最常见的眶内肿瘤，多位于球后肌锥内，常单发，也可一侧眶内多发或两侧眼眶同时发生。由于肿瘤内含有血管、钙化和发生血栓等，信号常不均匀，增强扫描明显强化。⑤神经鞘瘤：眼眶神经鞘瘤多位于肌锥内，一般不包绕眼球，T2WI信号高且不均匀，增强扫描后呈明显不均匀强化。

总之，眼眶淋巴瘤病程较长，好发于眶隔前部淋巴组织分布区，以眼眶前外侧最多见，并向眶内侵犯；单侧多见，也可以双侧、多发；呈多形性、塑形性、浸润性生长，易包绕眼球，信号多均匀，增强扫描多呈轻中度均匀强化，少见骨质破坏。但由于设备限制，本组病例未行扩散加权成像扫描，使得眼眶淋巴瘤的定性诊断有一定的局限性，随着影像技术的发展，MRI多序列、多参数成像特点可有助于本病的定性诊断，为治疗提供帮助。

［1］Shinder R，AL-Zubidi N，Esmaeli B. Survey of orbital tumors at a comprehensive cancer in the United States. Head Neck，2011，33（5）： 610-614.

［2］Isaacson PG，Berger F，Hermelink HK，et al. World Health Organization classification of tumors： pathology and genetics tumors of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon： Thomas，2001： 157-160.

［3］Sandner A，Surov A，Bach AG，et al. Primary extranodal nonhodgkin lymphoma of the orbital and paranasal region-a retrospective study. Eur J Radiol，2013，82（2）： 302-308.

［4］Nasser QJ，Pfeiffer ML，Romaguera J，et al. Clinical value of magnetic resonance imaging and other baseline testing for conjunctival mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma. Leuk Lymphoma，2014，55（5）： 1013-1017.

［5］陈付文，李建瑞，郑春生，等. 眼眶原发性淋巴瘤的MRI表现. 医学影像学杂志，2014，24（10）： 1700-1703.

［6］刘霆. 恶性淋巴瘤WHO分型-以病理学为基础的治疗策略.临床内科杂志，2005，22（9）： 583-588.

［7］Abdullah A，Elsamaloty H，Patel Y，et al. CT and MRI findings with histopathologic correlation of a unique bilateral orbital mantle cell lymphoma in Grave's disease： a case report and brief review of literature. J Neurooncol，2010，97（2）： 279-284.

［8］华兴，于莉娜. 眼睑套细胞淋巴瘤临床病理分析. 国际医药卫生导报，2013，19（18）： 2791-2794.

［9］Priego G，Majos C，Climent F，et al. Orbital lymphoma：imaging features and differential diagnosis. Insights Imaging，2012，3（4）： 337-344.

［10］郭鹏德，鲜军舫，陈光利，等. 眼部淋巴瘤临床表现、病理及MRI/CT影像分析. 中华医学杂志，2015，95（11）： 814-818.

［11］鲜军舫，王振常，张征宇，等. 眼眶淋巴增生性病变的影像学诊断及鉴别诊断. 放射学实践，2010，25（1）： 10-13.

［12］Fukuhara J，Kase S，Noda M，et al. Conjunetival lymphoma arising from reactive lymphoid hyperplasia. World J Surg Oncol，2012，10： 194.

［13］Ponzoni M，Govi S，Licata G，et al. A reappraisal of the diagnostic and therapeutic management of uncommon histologies of primary ocular adnexal lymphoma. Oncologist，2013，18（7）： 876-884.

［14］Demirci H，Shields CL，Karatza EC，et al. Orbital lymphoproliferative tumors： analysis of clinical features and systemic involvement in 160 cases. Ophthalmology，2008，115（9）： 1626-1631，1631.e1-3.

［15］郭鹏德，燕飞，鲜军舫，等. 首发于眼结膜的淋巴瘤MRI特征分析. 眼科，2013，22（5）： 320-323.

［16］Politi LS，Forghani R，Godi C，et al. Ocular adnexal lymphoma：diffusion-weighted MR imaging for differential diagnosis and therapeutic monitoring. Radiology，2010，256（2）： 565-574.

［17］Moon WJ，Na DG，Ryoo JW，et al. Orbital lymphoma and subacute or chronic inflammatory pseudotumor： differentiation with two-phase helical computed tomography. J Comput Assist Tomogr，2003，27（4）： 510-516.

［18］游启生，李彬，周小鸽，等. 112例眼附属器淋巴增生性病变临床组织病理学初步分析. 中华眼科杂志，2005，41（10）：871-876.

（本文编辑 张春辉）

MRI Features of Orbital Lymphoma

杨家斐

2015-11-30

2016-02-24

10.3969/j.issn.1005-5185.2016.04.005

Department of Radiology，the First Affiliated Hospital Chinese PLA General Hospital，Beijing 100048，China

Address Correspondence to： YANG Jiafei E-mail： yjf01@sina.com

R739.7+2；R730.42