常征　高攀　宣鸣　王晓毅　马向瑞　李奎

1.口腔疾病研究国家重点实验室　华西口腔医院头颈肿瘤外科（四川大学） 成都 610041；2.广元市中心医院口腔科　广元 628000

·病例报告·

下颌骨神经鞘瘤1例

常征1高攀1宣鸣1王晓毅1马向瑞1李奎2

1.口腔疾病研究国家重点实验室华西口腔医院头颈肿瘤外科（四川大学） 成都 610041；2.广元市中心医院口腔科广元 628000

神经鞘瘤在临床上以全身软组织多见，但骨内神经鞘瘤较罕见。本文报道发生于右下颌骨内的神经鞘瘤1例，并结合相关文献探讨下颌骨神经鞘瘤的临床特点、诊断、治疗及预后。

颌骨；下颌骨；神经鞘瘤；诊断；治疗

This study was supported by Program for Basic Research Project Funding in Sichuan Province（2012JY0075）.

［Abstract］Neurilemmoma is common in soft tissues in clinical practice but rare in bone. In this work，we demonstrated a case of neurilemmoma located in the mandible. Through literature review，we discussed the clinical feature，diagnosis，treatment，and prognosis of this neurilemmoma.

［Key words］jaw；mandible；neurilemmoma；diagnosis；treatment

神经鞘瘤又称施万瘤，由神经外胚层演化而来。神经鞘瘤多见于软组织，骨内神经鞘瘤较少见，不足原发性骨肿瘤的1‰［1］。本文报道1例发生于下颌骨内的神经鞘瘤，并结合文献对其临床特点、诊断、治疗及预后进行探讨。

1　病例报告

1.1临床特征

患者，女，47岁，因“面部不对称8年，右下颌反复溢脓8月”入院。8年前，患者发现面部不对称，无明显自觉症状，未予治疗。8个月前，患者右下颌骨开始反复溢脓，自服消炎药物后（具体不详）有所好转。2个月前，患者自觉右唇麻木，遂至华西口腔医院头颈肿瘤外科就诊，全景片检查结果提示右侧下颌骨多囊性病变影像，入院诊断为右下颌骨成釉细胞瘤待排。

入院后全身查体未见明显异常。专科查体显示：患者面型不对称，右下颌膨隆明显，张口向患侧偏斜，口内C6至乙状切迹处可扪及一4 cm× 5 cm大小的包块，边界清楚，质中，无活动；C7颊侧处可扪及明显乒乓样感，无明显触压痛；C8舌侧倾斜，Ⅱ度松动，C8对应的颊黏膜处可见明显咬痕，触之C8牙周袋可见灰白色液体溢出；右下唇针刺实验显示下唇无反应；颏下、双侧颌下及颈部未扪及肿大淋巴结。

1.2影像学检查

全景片、锥形束CT（cone beam computed tomography，CBCT）及螺旋CT结果提示：右侧下颌骨体C6至下颌升支乙状切迹区域可见一囊性病损，与正常骨边界清楚，中心密度均匀，内可见大小不等的分隔，边缘呈切迹状改变，病变累及乙状切迹和喙突，向颊舌侧膨隆明显，舌侧骨密质不连续，颊侧骨密质外可见骨膜反应，C78牙根有吸收。右下颌骨颊舌侧不连续（图1）。

图1　患者术前检查Fig1　Preoperative examination of patient

1.3术前病理学检查

于口内C7颊侧明显乒乓样感处穿刺，可穿刺出灰白色液体，涂片结果显示：涂片查见大量脓细胞。术前诊断：右下颌骨成釉细胞瘤伴感染。

1.4术中及病理学检查结果

全身麻醉下，从口内进路，先行切取活检检查，结果提示：右下颌骨神经鞘瘤；遂从右颌下进路，行“右下颌骨神经鞘瘤扩大切除术+右下颌骨半侧切除术+右髂骨游离移植术+重建板植入固定术”，术中见切除的病变组织颊舌侧部分骨密质不连续，有较多灰白色液体溢出，与周围组织粘连明显。术后组织学检查结果显示：右下颌骨神经鞘瘤，其中散在小淋巴细胞样神经鞘细胞（具侵袭性）。肿瘤侵及周围软组织，继发黏膜慢性化脓性炎。免疫组织化学结果：S100弥漫阳性、CD21阴性、CD57阴性、CR阳性、结蛋白阴性、钙调结蛋白阴性、ALK阴性、PCK阴性、Ki-67表达2%～5%阳性（图2）。

图2　病变组织的组织学检查和免疫组织化学检查Fig2　Histological and immunohistochemical examination of lesion

1.5随访

患者术后切口愈合良好，牙无松动，咬合关系良好。术后复查显示伤口愈合良好，骨断端生长良好（图3）。

图3　术后全景片Fig3　Postoperative panoramic radiograph

2　讨论

神神经鞘瘤属于神经系统肿瘤中较为常见的一种疾病，在1910年Verocay将其描述为神经鞘瘤［2］。李嘉瑶等［3］的研究显示：神经鞘瘤在全身发病位置上以颅神经鞘瘤发病率最高，椎管内神经鞘瘤次之，由上至下，发病率越来越低，到达肢体末端时发病率最低。其他的相关研究显示：神经鞘瘤以软组织多见，骨内神经鞘瘤较少见。骨内神经鞘瘤又以下颌骨中相对多见，究其原因可能与下颌骨体内下牙槽神经的行程长、神经粗大、下颌骨内神经末梢丰富有关。根据下牙槽神经管的分布特点，下颌骨神经鞘瘤发生部位一般比较靠后。

临床上，大部分颌骨内神经鞘瘤的患者主要表现为进行性无症状性颌骨膨隆，进而导致局部肿胀。肿瘤膨胀性生长，可压迫周边骨组织，引起吸收，但不侵蚀周围组织，有的甚至能够引起牙齿松动，常与颌骨内囊性病变临床症状相似，故难以凭借临床经验做出准确的术前诊断。经查阅以往病案报告后发现：颌骨内神经鞘瘤的影像学表现有一定的特异性，可以协助术前诊断。发生于上颌骨的患者以牙槽骨局限性显著扩张，而下颌骨则以下牙槽神经管孔的增粗扩张为主要表现。有文献报道：术前穿刺实验有助于病变的确诊，穿刺时可抽出血样液体，但不凝结；然而，若病变未突破骨质，针刺实验无法进行，或病变长期感染，亦影响病变的确认。针对以往的文献，穿刺活检的方法亦有一定的局限性，仅被用于骨密质较薄、有拔牙创或其他可供穿刺的患者。目前的主要诊断方式仍是病理检查及免疫组织化学检查。针对颌骨内神经鞘瘤的治疗及预后，以往文献中亦有不一样的见解，有的患者因病变恶变死亡。骨内的神经鞘瘤常为生长缓慢的肿瘤，发病率低，常导致临床的误诊和过度治疗。神经鞘瘤亦有恶变倾向，全身的恶变率为8%～16%；头颈部恶变罕见，约为1.09%，疼痛和神经功能障碍提示肿瘤恶变的可能。针对神经鞘瘤，目前最有效的治疗手段仍是手术切除，针对良性者，亦有采用彻底刮治术+质量分数为3%的石碳酸烧灼术，术后最高122个月内未复发；针对疑似恶变，骨质破坏广泛，神经包绕严重的，亦可考虑积极手段，扩大切除病变［4］，恶性者对化学治疗及放射治疗均不敏感，少发生淋巴结转移，必要时同期行根治性颈淋巴结清扫术，防止复发及转移；同时，还应考虑同期颌骨及软组织修复，血管化腓骨移植以修复颌骨形态及功能，其具有良好的临床效果，从而给患者的生活质量带来极大的获益。对于具体治疗手术方案的确定需个体化，根据患者本身状况制定具体的手术方案。术后嘱托患者定期随访检查，定期行影像学检查，预防复发及恶变转移。

本文所提及病例具有以下的特点。1）患者右下颌骨感染，下唇针刺实验无反应，提示患者病变不能排除恶性的可能，对于术前穿刺病理亦有较大的影响，且病变少见，给疾病的诊断带来了困难。2）辅助检查结合全景片、CBCT及螺旋CT平扫，发现患者影像上具有典型的成釉细胞瘤征象：囊性病变范围广泛，累及下颌升支及下颌角，牙根呈截根样吸收，大小不等的分隔，且未见明显的下牙槽神经管扩张。结合临床，病变较罕见，对于术前诊断造成了一定的影响。3）肿瘤切除范围的选择是按照成釉细胞瘤的切除原则，从肿瘤外0.5 cm切除，对于该具有侵袭性的肿瘤切除是可靠的，但远期效果仍然有待观察。4）患者为肿瘤伴感染，术后防止感染是保证植骨成骨的关键因素之一，但因经济压力，患者没有选择抗感染能力好的带血管的腓骨瓣。5）治疗彻底清除病变组织，包括病变的骨组织和肉芽组织，结合应用足量抗生素可取得较好的治疗效果。

对于下颌骨神经鞘瘤的诊断，目前仍需病理学的相关检查，辅助影像学、临床体征，对于诊断具有良好的作用。本病例报道的患者，手术及相应抗生素治疗短期效果较好，但其远期预后仍有待进一步的观察。

［1］Zainab H，Kale AD，Hallikerimath S. Intraosseous schwannoma of the mandible［J］. J Oral Maxillofac Pathol，2012，16（2）：294-296.

［2］Verma A，Banerjee K，Verma A，et al. Maxillary neurilemmoma—Rarest of the rare tumour： Report of 2 cases［J］. Int J Surg Case Rep，2013，4（11）：1044-1047.

［3］李嘉瑶，戚基萍. 459例神经鞘瘤多发部位临床分析［J］. 中国初级卫生保健，2014，28（1）：120-121. Li JY，Qi JP. Clinical analysis on 459 cases of schwannoma multiple sites［J］. Chin Primary Health Care，2014，28（1）：120-121.

［4］Theodosopoulos T，Stafyla VK，Tsiantoula P，et al. Special problems encountering surgical management of large retroperitoneal schwannomas［J］. World J Surg Oncol，2008，6：107.

（本文编辑王姝）

A case report on neurilemmoma of the mandible

Chang Zheng1，Gao Pan1，Xuan Ming1，Wang Xiaoyi1，Ma Xiangrui1，Li Kui2. （1. State Key Laboratory of Oral Diseases，Dept. of Head and Neck Oncology，West China Hospital of Stomatology，Sichuan University，Chengdu 610041，China；2. Dept. of Stomatology，Guangyuan Central Hospital，Guangyuan 628000，China）

R 739.82

B

10.7518/gjkq.2016.05.003

2015-12-29；［修回日期］2016-05-27

四川省科学技术厅应用基础研究项目（2012JY0075）

常征，硕士，Email：455758912@qq.com

宣鸣，副主任医师，博士，Email：2377234799@qq.com