唐晓蕾　李彩凤　赵顺英



·综述·

儿童结缔组织病相关肺损害

唐晓蕾李彩凤赵顺英

结缔组织病(CTD)是一类以自身免疫性多脏器损害为特点的伴有自身抗体阳性的系统性疾病，肺是CTD的常见受累器官之一。常见的可引起儿童肺损害的CTD包括幼年类特发性关节炎(JIA)、幼年多发性肌炎/幼年皮肌炎(JPM/JDM)、系统性硬化(SSc)、系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)和混合性结缔组织病(MCTD)等。CTD患儿的肺损害多起病缓慢，起病时常伴多系统受累，可在病程中突然进行性加重；肺损害也可以是CTD的首发及早期唯一表现,使临床诊断困难。表1显示，CTD相关肺损害主要包括胸膜受累(胸腔积液或胸膜增厚)、间质性肺疾病(ILD)、气道受累、弥漫性肺泡出血(DAH)、肺动脉高压(PAH)和肺栓塞等。其中ILD是CTD相关肺损害的最常见且影响最大的表现。

表1儿童结缔组织病相关肺损害的表现类型

肺损害类型结缔组织病类型JIAJPM/JDMSScSLESS间质性肺炎常见常见很常见少见常见胸腔积液常见可见少见很常见少见气道病变常见可见少见少见可见气道病变类型BO,FB,BEBO,BEBOBO,FB,BE肺动脉高压少见少见常见可见少见弥漫性肺泡出血少见少见少见常见少见食道受累常见吸入性肺炎常见可见肺栓塞可见

注JIA：幼年特发性关节炎；JPM：幼年皮肌炎；JDM：幼年多发性肌炎；SSc：系统性硬化；SLE：系统性红斑狼疮；SS：干燥综合征；；BO：闭塞性细支气管炎；FB：滤泡性细支气管炎；BE：支气管扩张

临床上也常遇到不明原因的ILD患者，伴有特异性抗体阳性及CTD的某些特征性症状，但不能满足……