刘书中，周　熹，宋　桉，王以朋，刘　勇*

(1.中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院 骨科， 北京100730；2.中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院 内分泌科， 北京100730)



Gorham-Stout综合征临床特征分析

刘书中1，周熹1，宋桉2，王以朋1，刘勇1*

(1.中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院 骨科， 北京100730；2.中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院 内分泌科， 北京100730)

Gorham-Stout综合征(Gorham-Stoutsyndrome，GSS)又称大块骨溶解症,是一种以特发性、进行性骨质溶解、吸收为特征的骨代谢疾病。GSS临床罕见，目前世界报道200余例，该病可发生于全身任何骨骼，多为单发,亦可多发，且症状多样，极易漏诊和误诊。GSS患者可有周围肌肉、结缔组织及脏器的受累，部分患者可合并胸腔或腹腔积液，病理学特点早期以骨小梁减少、髓腔扩大、毛细血管或毛细淋巴管瘤样扩张为主要特征，晚期主要表现为髓腔内纤维组织增生。到目前为止，GSS尚无确切有效的治疗方法，部分患者的病情呈自限性，从现有的临床病例资料分析，合并胸腔积液、腹腔积液、累及脊柱以及有周围软组织、脏器受累的患者预后较差。现将我科收治的2例GSS患者与我院病例库中其余5例GSS患者的临床资料做一回顾性分析，以提高对本病的认识。

1　资料与方法

1980年1月至2016年1月我院病例库内共查找到GSS病例7例，其中男性3例，女性4例，年龄范围15-37岁，平均年龄为30.3岁[1]。所有纳入分析病例均通过临床、影像学及病理学资料证实并经多科会诊后确立诊断，纳入分析病例资料详见表1。……