许霞，陈会师，蒲清刚，王家明，郑祖海

(阆中市人民医院呼吸内科，四川 南充　637400)



特发性肺纤维化合并慢性支气管炎2例报告并文献复习

许霞，陈会师，蒲清刚，王家明，郑祖海

(阆中市人民医院呼吸内科，四川 南充637400)

目的：提高对特发性肺纤维化合并慢性支气管炎的临床认识，探讨特发性肺纤维化发病机制。方法：回顾2例特发性肺纤维化合并慢性支气管炎的临床表现、影像学特点及诊治经过，结合有关文献进行回顾性分析。结果：2例均为老年患者，男女各1例。均在慢性支气管炎的基础上出现呼吸困难加重，胸部高分辨CT(chest high resolution,HRCT)均表现为普通型间质性肺炎特点，并排除其他已知原因的间质性肺疾病，诊断特发性肺纤维化成立。两例均接受了糖皮质激素联合N-乙酰半胱氨酸的治疗方案，随访时间1～2年，病情长期稳定，糖皮质激素均减量至10 mg/d长期维持。其中病例1最近1次住院中发现病情有所加重。结论：特发性肺纤维化患者病情呈不可逆进展，治疗无特效药物，预后不良，可酌情选用糖皮质激素联合N-乙酰半胱氨酸的方案。若合并慢性支气管炎，病情更复杂，容易导致预后不佳。

特发性肺纤维化；慢性支气管炎；糖皮质激素；N-乙酰半胱氨酸

2011年，特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)诊疗指南[1]将IPF定义为原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎，其组织病理学和放射学表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia，UIP)。该病起病隐匿、缓慢进展，最终导致呼吸衰竭，平均生存期3～5年[2]，部分患者可发生急性加重，导致患者在几周或数月内死亡，病死率甚高。……