王富穆（武警浙江总队嘉兴医院，浙江嘉兴314000）

Kartagener综合征1例并文献复习

王富穆
（武警浙江总队嘉兴医院，浙江嘉兴314000）

通过分析1例38岁女性，反复出现呼吸道症状的Kartagener综合征的诊治过程，并查阅文献，认为Kartagener综合征属于先天性常染色体隐性遗传性疾病，全内脏反位、支气管扩张、慢性鼻窦炎（鼻息肉）三联征可以明确诊断，诊断主要以影像学检查为依据，无特殊疗法，主要针对防治呼吸道感染进行治疗。

Kartagener综合征；支气管扩张；鼻窦炎；鼻息肉；内脏反位

完全性Kartagener综合征即内脏反位-鼻窦炎-支气管扩张综合征，仅具备内脏反位-支气管扩张的为不完全性Kartagener综合征，比较罕见，其病因及发病机制尚未明确。最近本院收治了1例完全性Kartagener综合征患者，现报道如下。

1　病例介绍

患者，女，38岁，汉族，因“反复咳嗽、咳痰、胸闷、喘息30余年，再发2天”于2014年10月入院。患者既往分别于2003年、2005年在当地医院行双侧鼻息肉切除术，近30年反复出现咳嗽、咳痰，伴胸闷、喘息，曾多次在外院住院治疗，均经抗感染、祛痰、解痉平喘等治疗好转出院。2天前上述症状再发收住呼吸内科，否认父母近亲结婚史，有姐弟各一，均体健，离异、未育。查体：体温36.3℃，脉搏79次/min，呼吸21次/min，血压110/60mmHg，SpO285%。神志清，浅表淋巴结未及。颜面眼睑无浮肿，扁桃体无肿大，两肺呼吸音粗，两肺闻及广泛哮鸣音，两下肺闻及湿啰音，心尖区位于第五肋间右侧锁骨中线内侧0.5cm，心率79次/min，律齐，心音强，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，四肢末端未见杵状指（趾）。……