许文娟　宋英华　王超　孙启晶　张泽华　张才擎



全肺灌洗联合粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子治疗肺泡蛋白沉着症一例

许文娟1宋英华4王超4孙启晶2张泽华3张才擎4

271000 山东，泰山医学院1

【关键词】全肺灌洗；肺泡蛋白沉着症；粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子

肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis, PAP)，是一种以富含磷脂的、不定形的、过碘酸-雪夫氏(perio dic acidi Schiff, PAS)染色阳性的蛋白样物质沉积于肺泡和终末细支气管为特征的罕见肺部慢性疾病。其常引起肺弥散功能受损，临床常表现为胸闷、咳嗽、咳痰，渐进性呼吸困难[1-3]。肺泡蛋白沉着症分为自身免疫性(autoimmune PAP, aPAP)、先天性、继发性三种类型，约90%以上为自身免疫性[2,4-6]，aPA发病机制是粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(granulocytemacrophagecolony-stimulating factor, GM-CSF)自身抗体的产生，使肺泡巨噬细胞功能失调及清除肺泡表面活性物质的能力下降，从而导致表面活性物质堆积于肺泡内[3]。目前国内外认为最有效的治疗方法是全肺灌洗术(whole lung lavage WLL)，可有效清除肺泡内沉积的蛋白样物质、抗GM-CSF抗体，进而有效的改善患者肺功能，缓解临床症状。我院曾确诊1例典型的PAP患者经全肺灌洗后症状及影像学均得到明显改善，现报道如下。

临床资料

患者，男性，45岁，因“咳嗽、咳痰，伴胸闷1个月”入院。患者1个月前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，痰量不多，为黄白色黏痰，伴胸闷、气短，活动后加重，无咯血及痰中带血、低热、盗汗、乏力等不适，未予诊治，后症状逐渐加重，体力活动明显受限，遂至当地县医院就诊，胸部CT(2015-06-09)示“双肺纹理增粗、增多、紊乱，双肺中……