何贤松 俞 欣 周 迪 高祥福

嗜酸性筋膜炎

何贤松 俞 欣 周 迪 高祥福

嗜酸性筋膜炎；嗜酸性粒细胞增多症；激素

嗜酸性筋膜炎（eosinophilic fasciitis，EF）是一种罕见的硬皮病样疾病，由Shulman[1]在1974年首次报道，以对称性的四肢肿痛、皮肤硬化、外周血嗜酸性粒细胞增多、高丙种球蛋白血症、血沉加快等为主要临床特征。EF在各年龄段均可发病，平均发病年龄多集中在40～50岁之间[2]，男女发病率基本一致[3]。目前尚无国际诊断标准，EF的诊断多建立在典型的临床表现和组织活检的基础上。自Shulman首次报道以后，超过300例EF被报道，其中最大的回顾性研究包括了52例患者[4]。

1 病因和发病机制

EF的病因和发病机制目前尚不清楚。血液系统疾病、感染性疾病、自身免疫性疾病，以及过度运动、实体肿瘤、药物、物理因素等均可能成为EF的诱发因素[2-6]（见表1）。由于EF患者出现外周血高丙种球蛋白血症，组织活检可发现IgG和C3在筋膜沉积，因此一些学者认为异常的免疫反应是EF的主要发病机制[4]。Jinnin等[7]研究发现EF患者筋膜只有TIMP-1，而无TIMP-2聚集，且血清TIMP-1水平明显高于正常人，并和血清γ-球蛋白和IgG水平成正相关，因此认为TIMP-1是导致筋膜纤维化的因素之一。IL-5在嗜酸性粒细胞的产生、活化、黏附与脱颗粒中发挥重要作用，而EF患者外周血单核细胞产生IL-5、IL-10及IFN-γ的能力显著升高[8]。EF患者筋膜和肌肉组织中浸润的细胞含有CD8+T淋巴细胞，而CD8+T淋巴细胞中含有的颗粒蛋白酶B，提示细胞毒性免疫反应的发生[9]。有学者报道姐弟共患病例，均表现为HLA-A2阳性，因此认为遗传因素在EF的发病中起到一定的作用[10]。……