袁逸民，姜　伟，张胜捷，张立进，蒋　昊，陈　蔚，赵晓智，郭宏骞

(南京医科大学鼓楼临床医学院 泌尿外科,江苏南京　210008)



·临床研究·

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤10例报道并文献复习

袁逸民，姜伟，张胜捷，张立进，蒋昊，陈蔚，赵晓智，郭宏骞

(南京医科大学鼓楼临床医学院 泌尿外科,江苏南京210008)

摘要：目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的症状、诊断、影像学表现、病理特征、治疗方法及预后。方法通过对10例EAML患者临床资料的回顾性分析，结合相关文献，探讨其临床特点、组织学特征、鉴别诊断及治疗方法。结果10例患者，平均年龄43.9岁，8例无明显阳性体征，2例有腰痛症状。CT平扫呈略高密度实性肿块，边界清楚；实质期强化密度最高，排泄期密度下降较少。分别行肾肿瘤剜除术和肾根治性切除术，组织学主要以上皮样分化为主。免疫组化显示肿瘤细胞表达HMB45(+),A103(+)，SMA(+)，Ki67(+)，Desmin(+)。术后10例患者中位随访时间13个月，9例存活，1例术后6个月复发，12个月死亡。结论EAML临床较少见，术前多无明显症状，确诊需组织病理结合免疫组化，治疗方法可予肿瘤剜除或肾脏切除，预后大多良好，但少数具有潜在恶性，存在恶变可能，术后需要长期密切随访。

关键词：肾脏；上皮样血管平滑肌脂肪瘤；病理；免疫组化；预后

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)是一种较少见的且具有恶性潜能的肾脏间叶源性肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)，最先由MAI等[1]报道。国际癌症研究机构2004年出版的世界卫生组织肿瘤分类《泌尿系统和男性生殖器官肿瘤病理学和遗传学》将肾AML分为经典型AML和EAML，并认为前者为良性，后者具有恶性潜能[2]。……