郭晓曦　综述　张慧敏　审校

(1.天津市蓟县邦均医院心内科，天津301901； 2.中国医学科学院　中国协和医科大学心血管病研究所 阜外心血管病医院高血压诊疗中心，北京100037)



慢性血栓栓塞性肺动脉高压

郭晓曦1综述张慧敏2审校

(1.天津市蓟县邦均医院心内科，天津301901； 2.中国医学科学院中国协和医科大学心血管病研究所 阜外心血管病医院高血压诊疗中心，北京100037)

【摘要】慢性血栓栓塞性肺动脉高压是肺动脉高压的一大类，是一种自然预后极差的疾病，目前认为机化血栓与肺血管重塑是其发病的重要组成部分。近年来随着基础和临床研究的发展，对慢性血栓栓塞性肺动脉高压的认知有所提高。随着外科手术治疗、介入治疗和新型靶向药物的临床应用，其预后有了明显的改善。现对慢性血栓栓塞性肺动脉高压的发病机制、病理、诊断和治疗等方面进行综述。

【关键词】慢性血栓栓塞性肺动脉高压；发病机制；病理；临床表现；治疗；预后

慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension，CTEPH)是指由来自静脉系统或右心的血栓，引起一次或反复发生的肺血栓栓塞导致血栓机化、肺动脉管腔狭窄甚至闭塞、肺血管重塑，从而引起肺动脉压力进行性升高，并最终导致右心室衰竭的一组临床综合征。2013年法国Nice召开的第五届世界肺动脉高压大会提出的肺动脉高压最新的临床分类中，CTEPH被单独分属为第四大类[1]。目前机化血栓与肺血管重塑被认为是CTEPH的主要组成部分，两者的相互作用既是CTEPH发病的关键环节，也与CTEPH病情的严重程度、治疗选择以及预后密切相关[2]。……