李冬蓓 黄云洲



Berry综合征2例

李冬蓓 黄云洲

【关键词】Berry综合征；超声心动描记术；病例报告

1　病例简介

病例1：男，2岁。主诉：1年前发现心脏杂音，平时剧烈活动或哭闹时发绀。体格检查：心前区触及震颤，胸骨左缘2、3肋间可闻及3～6级收缩期杂音。超声心动图（图1）检查诊断：先天性心脏病，Berry综合征（A型），主-肺动脉间隔缺损（III型）；右肺动脉起自升主动脉；右位主动脉弓并主动脉弓离断（A型）；动脉导管未闭（管型，双向分流右向左为主）；卵圆孔未闭（双向分流）；重度肺动脉高压。

病例2：男，13岁。主诉：出生后发现心脏杂音，平时反复呼吸道感染，近1年活动后出现气促、头晕等症状。体格检查：患儿口唇略发绀，胸骨左缘2、3肋间可闻及3～6级收缩期杂音。超声心动图（图2A～C）检查诊断：先天性心脏病，Berry综合征（B型），主-肺动脉间隔缺损（III型）；右肺动脉起自升主动脉；主动脉弓离断（A型）；动脉导管未闭（管型，双向分流右向左为主）；重度肺动脉高压。心脏CT（图2D、E）诊断：先天性心脏病，Berry综合征（B型），主-肺动脉间隔缺损（远端型）；右肺动脉起自升主动脉；主动脉弓离断（A型）；动脉导管未闭，伴重度肺动脉高压。

2　讨论

图1 男，2岁，Berry综合征（A型）。超声心动图提示升主动脉与

图2 男，13岁，Berry综合征（B型）。超声示升主动脉左后侧壁与主肺动脉侧壁间可见约45 mm巨大回声中断，肺动脉显著增宽，右肺动脉开口显著向右上移位，完全起自升主动脉（箭，A），但左、右分支后壁仍相连；动脉导管未闭（箭），左肺动脉血流主要来自肺动脉，右肺动脉血流主要来自升主动脉，降主动脉通过一粗大的管样结构与肺动脉相通（B），该管样结构长约16 mm，宽约7 mm，内可见右向左为主的双向分流信号，峰值流速3.2 m/s，压差约40 mmHg；……