库雷志　马明平　俞 顺　郑雪萍　马小静



腮腺原始神经外胚层肿瘤1例

库雷志1马明平2俞 顺2郑雪萍2马小静1

【关键词】腮腺肿瘤；神经外胚瘤，原始；磁共振成像；病理学，外科；诊断，鉴别；病例报告

1　病例简介

男，34岁，主诉：腮腺触摸疼痛半年、口角歪斜3个月。专科检查：口腔颌面部不对称，右侧腮腺区隆起，可触及一肿物，大小约4.0 cm×3.0 cm，边界不清。MRI示右侧腮腺深叶内见浸润性病灶，大小约2.9 cm×2.0 cm×2.4 cm，MRI表现见图1A～E。术中肿物位于右腮腺区后方内，呈浸润性生长，侵及右侧面神经总干，其内侧缘后下方与右颈内静脉粘连。病理镜下见肿瘤细胞排列呈巢状、核染色质深、核浆比高、核膜不规则、未见明显核仁，肿瘤细胞挤压明显，可见坏死，核分裂象易见（图1F）；免疫组化：CD99、间质细胞Actin、细胞角蛋白、CD56均阳性，70%Ki-67阳性，嗜咯素A、突触素、TTF-1、S100、CD20、CD3、TdT均阴性。分子病理：EWSR1融合基因。病理诊断：外周原始神经外胚层瘤（primitive neuroectodermal tumor， PNET）。

2　讨论

PNET是一种少见的神经嵴起源的恶性小圆细胞肿瘤，分为中枢性和外周性，好发于儿童和青年的肢体、躯干、深部软组织［1-2］，胸壁、腹膜后、盆腔及四肢等也较常见［3］，临床主要表现为快速增长，呈分叶结节状软组织肿块，无包膜，呈浸润性生长。病理镜下PNET由大量幼稚的小圆细胞组成，瘤细胞呈圆形、卵圆形甚至梭形，胞浆少，染色质呈粉尘状，核仁不清，核分裂象可见Homer-Wright菊形团。CD99为PNET标志物，特异性较高。电镜下PNET细胞排列紧密，细胞核呈圆形或卵圆形，大小一致，细胞器稀少，可见少量萎缩的核糖体、线粒体及高尔基体等，可见糖原颗粒或神经分泌颗粒。……