裴笑月 胡波 吕玲 孙海姣

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤11例临床病理观察

裴笑月 胡波 吕玲 孙海姣

作者单位：116021 辽宁 大连，大连大学附属新华医院病理科

目的 探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床病理特征。方法 收集临床资料完善的11例SPTCL，分析其临床特点、病理组织学、免疫表型及治疗与预后。结果 11例患者中，男女比例为1.2∶1；平均年龄46岁；首发症状均为皮下结节伴发热及乳酸脱氢酶升高；伴有噬血细胞综合征4例、肝脾肿大6例、全身紫癜1例；中位生存时间7个月。结论 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是一型少见的皮肤外周T细胞淋巴瘤，诊断需要依赖病理组织学、免疫组化、基因重排等检测方法，进行综合分析。

淋巴瘤；脂膜炎样；皮肤；T细胞

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)是一种罕见的皮肤原发性肿瘤，也称之为皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤，在病理上易误诊为慢性脂膜炎。本病无性别差异，发病年龄常见于青壮年，平均年龄34岁[1]。典型临床表现为皮下无症状的结节、肿块或斑块，常见发生部位为四肢和躯干；大约有28%的患者会出现噬血细胞综合征，这是患者死亡的主要原因[2]。2001年，世界卫生组织(WHO)把SPTCL分为两型，即αβT细胞型及γδT细胞型[3]。2005年新版欧洲癌症治疗研究组织(EORTC)分类中重新定义了SPTCL，认为仅指起源于αβT细胞，而起源于γδT细胞的病例归类于皮肤原发性γδT细胞淋巴瘤[4]。现收集临床资料完善的11例SPTCL，并结合新分类诊断及文献复习以探讨本病的临床病理学特征，加深对本病的认识。

1 临床资料

本组11例患者中，男6例、女5例，男女比例为1.2∶1；……