赵　令，曾小峰，张奉春，徐　东

(中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科 风湿免疫病学教育部重点实验室， 北京 100730)

ChinJAllergyClinImmunol，2016，10(3)：238- 241

系统性硬化症是一种免疫介导的多系统疾病。微血管损伤，循环中自身抗体形成和成纤维细胞活化导致皮肤和内脏器官的纤维化是其主要的特征。系统性硬化症患者死亡风险增加，其死亡原因除了最常见的肺动脉高压和肺间质病变外，13%的患者死于恶性肿瘤，尤其是肺癌[1]。为了进一步了解系统性硬化症和恶性肿瘤的关系，本研究对北京协和医院住院治疗的系统性硬化症并发恶性肿瘤的患者进行了分析，以加强对系统性硬化症并发恶性肿瘤的认识。

资料与方法

一般资料

1992年2月至2015年2月在北京协和医院住院的系统性硬化症患者共990例，其中并发恶性肿瘤的患者共39例，发病率为3.9%。系统性硬化症均符合美国风湿病学会1980年制定的系统性硬化症分类标准[2]。其中局限性皮肤系统性硬化症指皮肤增厚局限于肘(膝)关节的远端肢体，但可累及面部，颈部。弥漫性皮肤系统性硬化症除面部、肢体远端皮肤增厚外，还可累及肢体近端和躯干皮肤。恶性肿瘤均由组织病理学诊断。根据肿瘤诊断和系统性硬化症发病(第一个非雷诺症状出现)的时间先后，分为：(1)肿瘤先行发病：肿瘤诊断在系统性硬化症发病前>6个月；(2)肿瘤随后发病：肿瘤诊断在系统性硬化症发病后>6个月；(3)同时发病：肿瘤诊断在系统性硬化症发病的前后6个月内[3]。