王海，李宏军

(中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院泌尿外科，北京 100730)



特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的药物治疗

王海，李宏军*

(中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院泌尿外科，北京 100730)

特发性低促性腺性性腺功能减退症(IHH)是一种相对少见疾病，但却可以有效治疗。多数患者因青春期启动异常或缺乏、男性第二性征发育不良或不育而就诊，并存在性腺激素缺乏的系列症状。治疗目的是维持男性第二性征的正常发育和恢复生育能力，药物治疗主要以激素替代为主，绝大多数患者的预后良好，可以获得满意的男性第二性征发育、恢复睾丸的生精能力，甚至可以达到自然妊娠的目的。

特发性低促性腺性性腺功能减退症； 治疗； 药物； 预后

(JReprodMed2016，25(11)：1035-1039)

一、概述

特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(Idiopathic hypogonadotropic hypogonadism，IHH)是由于促性腺激素释放激素(GnRH)的作用未能对正常的垂体-性腺轴产生足够的刺激所引发的性腺功能减退。患者常无明确病因，多是由于产生促性腺激素的下丘脑、垂体性腺轴分泌减少所致，是一种相对少见疾病[1-2]。IHH的临床病症主要表现为青春期发育的延迟或者缺失，以及(或者)生育障碍。由于罹患该病的患者体内的卵泡刺激素(FSH)和黄体生成素(LH)的水平偏低或正常，亦有采用孤立的特发性中枢性性腺功能低下(idiopathic central hypogonadism，ICH)这一术语定义该疾病，以区别于伴有其他垂体缺陷的中枢性性腺功能减退[3]。

IHH的发病机制可能与基因异常有关。到目前为止，共发现有25种不同的致病基因[2]，不同类型的IHH可由同一种致病基因引起，而不同致病基因也可导致同一类型的IHH。……