沈胜男　李冬蓓　黄云洲



成人完全性肺静脉异位引流合并肺动脉瓣狭窄1例

沈胜男李冬蓓黄云洲

【关键词】肺静脉异位引流；肺动脉瓣狭窄；超声心动描记术；病例报告

【作者单位】 泰达国际心血管病医院超声科天津300457

1　病例简介

女，54岁。主诉：20岁时发现先天性心脏病，未行治疗；近期食欲差、双下肢水肿、呼吸困难。体格检查：血压146/82 mmHg，心率58次/分，心律齐，S1减弱，S2减弱，P2=A2，三尖瓣听诊区可闻及低调隆隆样3/6级收缩期杂音。超声心动图（图1）提示：先天性心脏病心上型完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous drainage，TAPVC），房间隔缺损（II孔下腔混合型，双向分流），肺动脉瓣重度狭窄，三尖瓣大量反流。CT诊断：先天性心脏病完全性肺静脉异位引流（心上型）、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄可能。患者于全麻体外循环下行手术治疗，术中所见：右心房、右心室重度扩大并右心室增厚，继发孔型房间隔缺损约30 mm；4根肺静脉融合后通过垂直静脉汇入无名静脉；肺动脉瓣叶交界粘连，开放明显受限；与术前超声诊断一致。

图1　TAPVC合并肺动脉瓣狭窄。胸骨旁大动脉短轴切面未见肺静脉回流入左心房，左心房后上方见长约54 mm共同肺静脉（箭，A）；胸骨上窝切面示主动脉弓左外侧见共同肺静脉经垂直静脉汇入左无名静脉（箭头，B）；心尖部四腔心切面示右心明显扩大，可见房间隔缺损约33 mm（箭）、房水平双向分流及三尖瓣大量反流（箭头，C）；胸骨旁肺动脉长轴切面示肺动脉瓣回声增厚、增强，瓣叶开放受限（箭），前向血流速度明显加快（D）；肺动脉瓣血流频谱示峰值流速约4.9 m/s，压差约94 mmHg（E）。LA：左心房；CPV：共同肺静脉；IV：无名静脉；VV：垂直静脉

2　讨论

TAPVC是较少见的发绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的1.5%~3.0%，占所有肺静脉畸形引流的30%~40%[1]，所有肺静脉与左心房均无连接，均开口于右侧心腔或（和）体循环静脉。根据引流部位不同，TAPVC分为心上型（引流入左无名静脉、右上腔静脉或奇静脉）、心内型（引流入右心房或冠状静脉窦）、心下型（引流入下腔静脉、门静脉及其分支或肝静脉）和混合型（多部位引流）。TAPVC一般均伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损。当发现房间隔缺损时，应仔细扫查肺静脉与左心房的连接关系，以及是否有共同静脉干。不论年龄大小，房间隔缺损患者应常规行胸骨上窝探查主动脉弓短轴切面，探查左心房“蟹足状”4支肺静脉。4支肺静脉不能完全显示时，应仔细检查上、下腔静脉、冠状静脉窦、右心房、门静脉等处的肺静脉异位引流口，以减少误诊[2]。

TAPVC对血流动力学影响严重，由于全部回心血液均引流入右侧心腔，如果不合并三尖瓣、右心室流出道及肺动脉等部位狭窄，一般很早即出现严重的肺动脉高压，预后很差。如果未及时手术，约80%的患儿于1岁内死亡[3]，即使存活，也可能在儿童期丧失手术机会。尽管TAPVC起病急、进展快，但手术操作并不十分复杂且根治效果好。因此，对诊断明确者应尽早手术矫治，对病情危重者还应考虑行急诊或亚急诊手术[4]。

本例TAPVC合并重度肺动脉瓣狭窄非常罕见，患者活到成年并还有手术根治机会，考虑主要与其合并重度肺动脉瓣狭窄有关。即肺动脉瓣狭窄使肺动脉内血流量减少，至少未使肺动脉内血流量显著增加，因此一直未形成严重的肺动脉高压。

参考文献

[1]朱雄凯, 俞建根, 马良龙, 等. 完全性肺静脉异位引流的解剖变异及外科处理. 中华医学杂志, 2011, 91(30): 2099-2102.

[2]刘裴, 郑春华. 成人完全性心上型肺静脉异位引流1例. 中国医学影像学杂志, 2014, 22(10): 754, 759.

[3]刘延玲, 熊鉴然. 临床超声心动图学. 第2版. 北京: 科学出版社, 2007: 553.

[4]曹庆亨. 完全性肺动脉异位连接. 第2版. 北京: 人民卫生出版社, 1996: 632-639.

（本文编辑张春辉）

【收稿日期】2015-08-20【修回日期】2015-10-15

【通讯作者】李冬蓓E-mail: ldb94@126.com

Doi：10.3969/j.issn.1005-5185.2016.01.008

【中图分类号】R541.1；R445.3