王淑玲郑春华任　军刘　裴



超声心动图诊断左冠状动脉异常起源于肺动脉1例

王淑玲1郑春华2任军2刘裴1

【关键词】冠状血管畸形；肺动脉畸形；超声心动描记术，多普勒，彩色；病例报告

【作者单位】 1.河北衡水市第四人民医院功能科河北衡水053000；2.首都儿科研究所附属儿童医院心内科北京 100020

1　病例简介

女，1岁。主诉：活动后多汗3个月，发热、咳痰6 d，逐渐加重，时有气促，吃奶时为重。体格检查：呼吸急促，心界向左扩大，心率140次/分，心音低钝，未闻及杂音，肝脏增大。影像学检查：胸部X线检查示左肺内带心影后见片影，心影增大，左心缘膨隆近左侧胸壁，肺血增多。X线诊断：肺炎、先天性心脏病。门诊超声心动图示：胸骨旁左心室长轴、左心室短轴切面及心尖四腔心切面可见左心房、左心室增大，左心室舒张末期内径44 mm，左心室心内膜增厚、回声增强，室壁运动幅度减低，左心室射血分数33%，彩色多普勒示二尖瓣轻度反流，室间隔心肌内未见明显血流信号。胸骨旁大动脉短轴显示左、右冠状动脉内径及开口未见异常。超声心动图检查提示心内膜弹力纤维增生症。入院诊断：肺炎，心内膜弹力纤维增生症，心功能不全。经抗感染、强心、利尿及血管活性药物治疗1周后，无发热，咳嗽、气促明显减轻。复查超声心动图（图1A~D）提示左冠状动脉异常起源于肺动脉。于外院行冠状动脉CT检查（图1E）也支持此诊断，后经手术证实。

图1　胸骨旁大动脉短轴切面示主动脉左窦部未见左冠状动脉发出，左冠状动脉主干（箭）自肺动脉右后侧壁发出（A）；右冠状动脉起源及走行正常，右冠状动脉轻度增宽；彩色多普勒血流显像示舒张期自左冠状动脉主干向肺动脉右后侧壁有一束异常明亮血流灌注信号（箭，B）；脉冲多普勒测量肺动脉内左冠状动脉开口处血流，显示舒张期低速血流（箭，C）；左心室短轴切面示心内膜及腱索回声增强，呈缺血样改变（箭，D）；CT示左冠状动脉异常起源于肺动脉右后壁，箭示左冠状动脉起始部（E）。AO：主动脉；PA：肺动脉；LCA：左冠状动脉

2　讨论

左冠状动脉异常起源于肺动脉是较罕见的先天性心脏病[1]，大多数病例左冠状动脉发自肺动脉的左后窦，其次是肺动脉右后窦，其他少见部位有肺动脉前窦、主肺动脉和左、右肺动脉起始部等。右冠状动脉呈正常起源和分布，但管径均有增粗。左心室一般均有不同程度的扩大，且常伴有心内膜纤维化，部分病例可有局限性的梗死灶。此外，心室扩张和缺血性心肌病还可导致二尖瓣环扩大和二尖瓣关闭不全。本病还可合并其他先天性心脏畸形，如法洛四联症等[2]。依左、右冠状动脉间侧支循环是否充足，本病有婴儿和成人两类临床表现[1]。

超声心动图可显示发自肺动脉的左冠状动脉和增粗的右冠状动脉，彩色多普勒可显示左冠状动脉向肺动脉分流。此外，超声心动图可测定左心室大小、心室壁厚度和射血分数，以及二尖瓣回流等情况[3]。本例患儿第1次行超声心动图检查时，医师特别注意检查双侧冠状动脉。但由于患儿当时患重症肺炎，透声窗差，使得图像显示欠清晰。此外，当患儿处于心功能较低、肺炎致肺循环阻力较高的情况下，异常起源的左冠状动脉向肺动脉灌注血流速度相对更低，自异常起源冠状动脉向肺动脉灌注血流暗淡，不易辨认，而被忽略。患儿第2次复查时，肺炎已好转，心功能改善，彩色多普勒血流显像胸骨旁大动脉短轴切面可清晰显示舒张期自左冠状动脉主干向肺动脉右后侧壁有一束异常较明亮的血流信号，因而引起检查医师注意。对于婴幼儿出现左心增大，除需与常见的左向右分流的先天性心脏病鉴别外，还应特别注意冠状动脉起源异常的少见先天性心脏病。在诊断心内膜弹力纤维增生症时，尤其要注意探查冠状动脉的起源及走行。在二维超声显示冠状动脉开口及走行外，必须结合彩色多普勒血流显像观察冠状动脉内血流是否源自主动脉根部，及其血流走行方向。超声心动图诊断冠状动脉起源异常的间接征象之一是：左心房、左心室扩大，左心室射血分数减低，左心室心内膜粗厚、回声增强，二尖瓣关闭不全及相应二尖瓣腱索和乳头肌因缺血致回声增强及功能减退。因此，见到上述征象时，一定不可忽略对冠状动脉起源的仔细探查。本例患儿在第2次复查时明确诊断，提示对于患儿的超声随访很重要。由于受检查者技术水平、患儿声窗条件及合并症的影响，对于左心室增大、心内膜回声增强的患儿应多次探查，明确冠状动脉起源及走行。

参考文献

[1]俞劲, 彭学慧, 叶菁菁, 等. 超声心动图诊断小儿左冠状动脉起源于肺动脉的应用价值. 中华超声影像学杂志, 2014, 23(5): 383-386.

[2]吴清玉. 心脏外科学. 济南: 山东科学技术出版社, 2003: 351.

[3]Cohen MS, Herlong RJ, Silverman NH. Echocardiographic imaging of anomalous origin of the coronary arteries. Cardiol Young, 2010, 20(Suppl 3): 26-34.

（本文编辑张春辉）

【收稿日期】2015-07-18【修回日期】2015-10-12

【通讯作者】郑春华E-mail: zhengchunhua3@hotmail.com

Doi：10.3969/j.issn.1005-5185.2016.01.007

【中图分类号】R541.1；R445.1