尹晶，胡坚

(天津市儿童医院风湿免疫科，天津 300074)

半乳糖缺陷IgA1及其在紫癜性肾炎和IgA肾病中的作用

尹晶，胡坚

(天津市儿童医院风湿免疫科，天津 300074)

过敏性紫癜(Henoch-Schönlein purpura，HSP)是儿童最常见的系统性血管炎，肾脏受累使其病程慢性化。紫癜性肾炎(HSPN)的发病机制尚不明确，但肾活检显示IgA肾病(IgAN)与HSPN具有相同的病理表现，因此我们可以通过对IgAN的研究来推测HSPN发病机制。越来越多的研究证实半乳糖缺陷IgA1(Galactose-deficient IgA1，Gd-IgA1)循环免疫复合物在IgAN和HSPN的发病中起重要作用。现将Gd-IgA1的分子结构、合成代谢、在肾病中的作用以及遗传特性等进行综述。

半乳糖缺陷IgA1；异常糖基化；过敏性紫癜；IgA肾病

过敏性紫癜(Henoch-Schönlein purpura，HSP)又称IgA血管炎，是儿童最常见的系统性血管炎。HSP通常急性起病，临床表现为良性、自限性的疾病过程，平均病程4周左右，但肾脏受累可以使其慢性化，并且是导致其预后不良的一个主要因素。紫癜性肾炎(HSPN)通常表现为镜下血尿伴或不伴有轻度蛋白尿，多数在HSP发病后6周内出现。在儿童中，大约20%的HSPN(6%～ 7%HSP)患儿表现为肾炎或肾病综合征[1]，其中1%～3%的HSPN患者最终可能进展为慢性肾病或终末肾[2]。

关于HSP以及HSPN的发病机制尚不明确，由于缺少HSP的实验动物模型，使其发病机制的研究受到限制。而肾活检结果显示HSPN和IgA肾病(IgAN)在病理上难以区分，两者系膜区都有多聚IgA1的免疫复合物沉积[3]，目前观点一致认为HSP是IgAN的系统表现形式，它们可能是同一疾病的不同结局。因此，我们可以通过研究IgAN来推测HSPN的发病机制。

越来越多的研究证明含有半乳糖缺陷IgA1 (Galactose-deficient IgA1，Gd-IgA1)的循环免疫复合物在IgAN的发病机制中起重要作用，IgAN本质是一种糖基化异常的疾病。……