艾奇，乔丽津

(天津市儿童医院血液科，天津 300074)

血栓性微血管病的诊疗新进展

艾奇，乔丽津

(天津市儿童医院血液科，天津 300074)

血栓性微血管病(TMA)是微血管内血栓形成、血液灌注受阻所导致的器官和组织受损的一组相关疾病，主要分为溶血尿毒综合征(HUS)和血栓性血小板减少性紫癜(TTP)两种类型。近年来关于TMA领域的研究取得了飞速进展，发现了新的遗传病因和自身免疫形式。HUS和TTP有共同的发病机制和相似的病理生理表现，但两者又各自有其独特的特征，对其发病机制的新的发现将有助于提供新的治疗靶点。

血栓性微血管病；溶血尿毒症性综合征；血栓性血小板减少性紫癜；补体

血栓性微血管病(Thrombotic microangiopathies，TMA)代表因微血管内血栓形成导致器官和组织功能受损的一组疾病，其发病是遗传与后天获得性因素共同参与的。目前TMA主要分为2个亚型：溶血尿毒综合征(Hemolytic uremic syndrome，HUS)和血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)，它们分别由不同的基因突变和靶向不同的血浆蛋白的自身抗体所导致[1]。因此，这两种疾病既有共同的病理生理学表现，又各自有其独特的特征。

1 溶血性尿毒综合征

溶血性尿毒综合征(HUS)由Gasser等[2]首次提出，主要表现为血小板减少、微血管病性溶血性贫血和急性肾衰。根据其发病机制和临床表现将HUS分为3个亚型：典型HUS、非典型HUS和自身免疫性DEAP-HUS[3]。

1.1 典型溶血性尿毒综合征 典型溶血尿毒综合征主要见于儿童，多与腹泻相关，因此称为D+HUS。主要为产志贺毒素的肠出血性大肠杆菌(EHEC)导致的细菌性肠炎，其中E.coli 0175:H7为主要致病原。……