POEMS综合征1例的护理

2016-03-08周艳,戎月珍,毛明霞

护理与康复 2016年1期

关键词：康复护理

POEMS综合征1例的护理

周艳，戎月珍，毛明霞

(浙江省宁波市医疗中心李惠利医院，浙江宁波315000)

关键词：POEMS综合征；多发性神经病变；康复；护理

doi:10.3969/j.issn.1671-9875.2016.01.032

POEMS综合征是一组罕见的累及周围神经、多脏器、内分泌系统及皮肤等的临床综合征，其命名由5个主要临床特征的第1个英文字母组成，即多发性神经病(Polyneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌障碍(Endocrinopathy)、单克隆免疫球蛋白(M—protein)和皮肤损害(Skin—changes),最早由Crow于1956年报道，1986 年Fukase 将其作为一个独立的综合征提出，因此亦称Crow-Fukase综合征[1]。POEMS的病因及发病机制目前尚不明确，最常见的为异常浆细胞分泌特殊物质导致多系统损害学说，而血管内皮生长因子(vascular endothelia growth factor,VEGF)为其发病机制的核心，同时其他细胞因子也可能通过促进VEGF的生成和释放参与POEMS综合征的发生和发展，血液中VEGF水平与POEMS综合征病情及预后紧密相关[2]。本病早期最常见的临床表现为对称性下运动神经元瘫痪、末梢感觉减退等多发性神经病变[3]。2014年9月,本院神经内科收治1例以多发性神经病变为主要表现的POEMS综合征患者，给予积极治疗和护理，患者病情控制，肢体活动能力改善，生活自理能力增强，现将护理报告如下。

1病例简介

患者，女，41岁，农民。因反复四肢末端麻木乏力半年，加重2周，于2014年9月11日入院。患者半年前无明显诱因下出现四肢麻木乏力，伴有视物模糊，多次于当地医院治疗，疗效不佳，后转来本院诊治。入院时查体：意识清，言语清楚，口唇及面部、四肢末端肿胀，表现为麻木刺痛感、感觉异常和发冷，面部皮肤及四肢末端皮肤轻度色素沉着，毛孔粗大，双上肢近端肌力Ⅳ级、远端肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅲ-级，双侧肢体肌张力增高，深浅感觉两侧对称，四肢腱反射消失，双侧巴氏征阴性。腹部B超检查显示：脾大。胸部CT检查显示：少量胸腔积液。肌电图检查显示：双正中运动神经、双尺运动神经波幅低，前臂段传导速度减慢；双正中神经、双胫神经F反应未引出；双胫运动神经、双腓总运动神经波形未引出；所检感觉神经波形均未引出；双胫前肌、右股内肌均见大量失神经点位，仅见几个运动单位电位。骨髓细胞学检查显示：偶见可疑幼浆样细胞，并可见双核浆及火焰状浆细胞。血清免疫固定电泳检查显示：发现M蛋白带。血肿瘤标志物CA125检查显示:60.8 IU/ml。全科疑难病例讨论后诊断为POEMS综合征。入院后遵医嘱予泼尼松50 mg/d共服3 d，病情稍稳定后改25 mg/d，15 d后泼尼松减量至10 mg/d。1个月后予环磷酰胺0.6 g静脉推注，每周1次共2次，同时予甲钴胺、维生素B1营养神经，速尿、安体舒通利尿等治疗及康复训练等。45 d后患者口唇及面部、四肢末端肿胀消退，麻木感减轻，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅳ-级，双侧肢体肌张力增高，胸腔积液吸收，Barthel指数[4]85分，生活基本自理，于2014年10月26日好转出院。

2护理

2.1肢体康复训练本例患者以四肢末梢麻木、乏力为主诉就诊，肢体功能障碍是其最突出的表现，而早期康复训练可以提高神经的兴奋性、灵活性和反应性，能促进肢体功能恢复[5]。郑霞静等[6]研究显示，护理人员对肢体功能障碍患者早期的康复护理干预有利于平衡动能和日常生活活动能力的恢复。为此，为患者制定有针对性的康复护理计划。

2.1.1肌力训练

2.1.1.1卧床期本例患者体能差，双上肢近端肌力Ⅳ级、远端肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅲ-级，双侧肢体肌张力增高,医嘱予卧床为主，协助患者进行肢体肌力训练，行肌肉的主动收缩练习及抗阻训练[7]，做全范围关节活动，30 min/次，2次/d。

2.1.1.2离床准备期入院1周后，患者可较长时间独自取坐位后，开始行离床准备训练。在进行肌力训练的同时开始行从坐到站的体位改变训练，30 min/次，2次/d。训练强度以患者感觉轻度疲劳为宜，此时护士陪护在旁，做好安全防护，并协助患者进行进食、洗脸、刷牙、穿脱衣服等日常生活活动功能训练。本例患者离床准备期训练15 d后可独自完成体位改变，能独自完成进食、洗脸、刷牙、穿脱衣等日常活动。

2.1.1.3步行期离床准备期训练15 d后，患者双下肢肌力达到Ⅳ级，可床旁行走，但步态欠稳，开始进行步行训练[7]。先让患者立于肋木前，一腿置于肋木上，另一腿站立负重，左右腿交替进行，每次站立1 min，完成10组；之后患者靠墙，先将重心移至右腿，左脚提起向左侧方迈一步，再将身体重心移至左腿，右脚跟上放至于左脚内，如此往复，左右侧交替进行重心转移和迈步训练，当患者能够顺利完成左右重心转移进行前后原地迈步训练，每组练10次，完成10组。以上单腿负重练习和迈步练习2次/d。训练期间注意做好患者安全防护，避免外伤。本例患者在院内经上述训练30 d，可独自离床行走50 m以上。

2.1.2感觉再训练本例患者四肢末端刺痛、发冷，有感觉过敏现象，反复刺激过敏区，克服患者过敏现象[8]。为此，在患者明确诊断后第2天开始将肢体置于漩涡水中15~20 min，漩涡从低速逐渐到高速，水温37~40℃，2次/d，训练疗程为2周。本例患者经过1个疗程感觉再训练，四肢末端刺痛、发冷明显减轻。

2.2皮肤护理患者口唇及面部、四肢末梢肿胀、麻木伴刺痛感和发冷，做好皮肤护理尤为重要。卧床时予抬高双下肢30~45°，利用血液循环，减轻水肿，臀部垫软垫，内外踝、足跟等处垫以棉垫，定时检查受压部位；双下肢慎用热敷，用温水不超过40℃[9]，禁用热水袋取暖，嘱患者戴柔软手套，穿棉袜，减少对皮肤的各种机械性刺激；每天检查患者的皮肤触觉、温度觉有无改变。本例患者住院期间无压疮、皮肤破损发生。

2.3水肿和器官肿大的护理本例患者四肢末端肿胀，尤以下肢肿胀明显，B超检查显示脾大，胸部CT检查显示少量胸腔积液。嘱患者运动训练时以不出现心悸为度，保持心率60~100次/min，同时密切观察患者有无胸闷、呼吸急促，必要时吸氧；限制钠盐摄入，摄入量小于2 g/d，控制每日入量1 000 ml左右；每日测量体质量、腹围1次，记24 h出入量；肌内注射时用手深压局部后，再进行深部肌内注射，拔针后压迫针眼时间延长，以防药液外渗和局部感染[10]；嘱患者穿宽松衣裤，选择合脚的布鞋，避免局部压力过高而出现皮肤破损；活动时动作缓慢，用腹带固定腹部，避免碰撞腹部而引起脾破裂。本例患者经上述护理后，无胸闷、呼吸急促表现，体质量、腹围无增加，未发生皮肤破损及脾破裂等。

2.4药物治疗的护理由于本病无特效的治疗方法，目前临床上最常应用免疫抑剂治疗[3]。本例患者按医嘱使用环磷酰胺0.6 g静脉推注，每周1次，共2 次。但环磷酰胺治疗中的常见副作用为骨髓抑制、出血性膀胱炎、肝肾功能降低[11]，需在护理中做好病情观察及给药护理。

2.4.1安全使用静脉通路由于环磷酰胺药物对外周血管刺激性大，静脉使用环磷酰胺时，需由深静脉输注该药；用药中观察穿刺部位皮肤有无红、肿、疼痛情况，注射前后均输注0.9%氯化钠冲洗导管，以保证安全使用静脉通路。本例患者经右颈内静脉导管输注环磷酰胺，未发生药液渗漏现象。

2.4.2预防感染本例患者使用环磷酰胺3 d后查血常规显示白细胞3.0×109/L，加上较长时间卧床，免疫力降低，易并发感染，需积极预防感染；据文献报道，患者用过的床铺，24 h可检出大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌和真菌等[12]，因此，每日更换床单、被套，臭氧循环风空气消毒2次/d；有上呼吸道感染者避免接触患者，保持患者皮肤清洁，严格无菌操作，防止外源性感染。本例患者经上述护理未发生上呼吸道感染、尿路感染等。

2.4.3密切观察尿常规及肾功能使用环磷酰胺后按医嘱行尿常规及肾功能检查1次/周。本例患者使用环磷酰胺14 d后查尿常规显示少量蛋白尿，查血肾功能显示：尿素氮 11.4 mmol/L，肌酐78 μmol/L,血钾3.0 mmol/L，血钠142 mmol/L，按医嘱予氯化钾片3 g/d口服补钾，增加香蕉、橙子、蔬菜的摄入，钠盐摄入<2 g/d；7 d后复查肾功能显示血尿素氮8.2 mmol/L、肌酐72 μmol/L、血钾3.8 mmol/L、血钠140 mmol/L，尿常规显示正常。

2.5心理护理本例患者家庭经济拮据，住院早期表现为沉默寡言、情绪低落，有时不配合治疗。护士从生活起居入手，关心体贴，为其营造温馨舒适的病房环境；每天多次巡视患者，主动协助解决一些生活上的问题；同时，与家属沟通，嘱家人多关心体贴患者。随着住院时间推移，患者开始主动和护士打招呼，有时还会谈起自己的病情进展，此时护士抓住时机，告知患者目前虽然还没有根治的办法，但可以通过多种治疗手段控制病情，对患者的好转都及时予以鼓励，患者情绪逐渐稳定，护患关系融洽；该患者丈夫长期陪伴在旁，儿子时常来院探视，使患者情绪稳定，积极配合进一步治疗护理。

2.6出院指导本病为慢性病，经有效治疗后症状可持续改善2～3年[13]。嘱患者坚持按时、按量服药，说明药物不良作用，发现异常及时咨询；指导家属帮助患者坚持每天做肢体功能锻炼，行自己力所能及的事情，防止肌肉废用性萎缩；嘱患者保持乐观情绪，避免去人多拥挤的公共场合，以防交叉感染；定期门诊复查，若有不适，随时就诊。

3小结

POEMS综合征病程进展较慢，目前仍是一种潜在致命的疾病，尚无理想的标准化治疗方案，患者的生活质量也因为逐渐加重的神经病变而受到严重影响。做好相关康复护理对提高患者生存期及生存质量具有深远的意义，护理上以多发性神经病变的康复护理为主，结合皮肤、药物、心理等方面的特色护理，以尽快控制患者病情，及早改善肢体活动能力，增强生活自理能力，提高生活质量。

参考文献：

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