陆菲婕，任义峰，董永权，郭狄娜

肺淋巴管平滑肌瘤病二例报告

陆菲婕，任义峰，董永权，郭狄娜

肺淋巴管肌瘤病（PLAM）是一种病因不明的罕见的错构瘤样弥漫性肺间质疾病。绝大多数发生于女性，育龄妇女最常见。临床上常易误诊、漏诊，病理诊断及治疗有一定困难。本文总结宁波市鄞州区第二医院近年来诊治的PLAM患者2例，并复习相关文献，现报道如下。

1　病例

患者A，女，51岁，已婚，育1子，因“反复咳嗽咳痰伴胸闷气促16年，加重1周”入院。患者16年来常于受凉后出现咳嗽、咳痰及胸闷气促，不伴有胸痛、发热及咯血等症状，外院肺功能检查提示重度阻塞性通气功能障碍。10年前因“双侧气胸”行“双侧肺大泡切除术”，术后病理符合淋巴管肌瘤病（LAM）改变。6年前因“子宫肌瘤”行“子宫切除术”。入院查体：桶状胸，肋间隙增宽，两肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。入院后查血常规、肝肾功能、血气分析、肿瘤标志物、自身抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、凝血功能及性激素全套基本正常，痰培养阴性。胸部HRCT示两肺多发类圆形无肺纹理区（封四彩图7）。心脏彩超示左心舒张功能减退，腹部B超示双侧肾脏呈重复肾改变。入院后予抗感染、化痰及解除支气管痉挛等治疗，患者症状有所好转。

患者B，女，26岁，已婚未育，因“右侧胸闷3 d”入院。3d前出现右侧胸闷，活动后明显，伴右侧胸部隐痛，深呼吸时明显，无发热、咳痰及咯血等，外院胸片示右侧气胸（肺压缩10％）。患者近1个月来已发作“右侧气胸”2次，每次均予闭式引流处理后缓解。……