罗秀芳，陈菊屏

(西南医科大学附属第一医院呼吸内二科，四川 泸州　646000)



Hedgehog信号通路与纤维化疾病的研究进展

罗秀芳，陈菊屏

(西南医科大学附属第一医院呼吸内二科，四川 泸州646000)

[摘要]近年研究发现，活化的Hedgehog(HH)信号与肺、肝、肾等器官纤维化具有密切关系。本文对HH信号通路在肺纤维化、肾间质纤维化、肝纤维化过程中的作用，HH通路激活上调，从纤维化相关基因表达及其他纤维化信号通路激活等方面影响纤维化过程进行综述。

[关键词]Hedgehog信号通路；肺纤维化；肾间质纤维化；肝纤维化

据相关资料统计分析表明，纤维化疾病的发病率和致死率呈逐年上升趋势，研究其发病机理及治疗方法尤为重要。Hedgehog(HH)信号通路参与了胚胎时期许多脏器形成与发育、组织器官成熟与稳定、损伤后修复、肿瘤发生等过程。尽管各种不同发病因素刺激组织器官致损伤异常修复，但纤维化疾病具有相似特点，成纤维细胞激活分化为肌成纤维细胞后产生大量基质，同时多种细胞因子影响纤维化过程。近年来， HH信号通路成为纤维化疾病研究的热点之一，深入研究HH通路在纤维化疾病中的作用，有助于进一步了解纤维化疾病发病机理，为纤维化疾病的治疗带来福音。因此，HH信号通路成分能否作为纤维化疾病治疗靶点值得进一步研究。本文就HH信号通路与纤维化疾病关系进展作一综述。

1Hedgehog信号通路概述

1.1发现与发展1980年Nüsslein-Vollhard 等[1]在研究果蝇基因突变时发现了Hedgehog基因(HH)，后因突变的果……