陈 思， 王宇飞， 郭占林

综述与讲座

胸膜孤立性纤维瘤的研究现状

陈 思， 王宇飞， 郭占林

胸膜孤立性纤维瘤是一种少见的梭形细胞软组织胸部肿瘤。以往大多被看作是一种起源于间皮细胞、生长缓慢的良性肿瘤，因其发病率低、临床表现与影像学特征难与其他胸部肿瘤区分，导致误漏诊率高，大多错失手术治疗的最好时机。近年来，伴随病理学及免疫组化等医学技术的飞速发展，国内外学者逐渐统一认识，明确手术为胸膜孤立性纤维瘤的首选治疗方案。该文就胸膜孤立性纤维瘤的背景及发病率、临床表现、病理和免疫组化特征、影像学表现、鉴别诊断、治疗以及预后进行了综述。

孤立性胸膜肿瘤； 纤维瘤； 临床特征； 诊断； 治疗

胸膜孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor of the pleura，SFTP)是一种少见的起源于梭形细胞的软组织肿瘤，于1931年由Klempener与Rabin报道了首例[1]。Briselli等[2]回顾分析368例胸膜孤立性纤维瘤，发现其中大约80%来自脏层胸膜，20%来自壁层胸膜，来源于壁层胸膜的肿瘤大多表现为与胸膜相连、界限清楚、孤立性，常带蒂；来自于肺实质的孤立性纤维瘤十分少见。孤立性纤维瘤也可发生在躯体的非间皮部位，现有文献报导的胸膜外部位包含肺、纵隔、腹膜、腹膜后腔、肾上腺、鼻咽、眼眶、腮腺、泪囊、乳房、心房、肝脏、子宫、输卵管、膀胱、前列腺及脊神经根等处[3]。目前，国内外关于SFTP的文献报道约800例，占全部胸膜肿瘤的5%。SFTP电镜下细胞组织形态种类多样，这给其与其他胸膜肿瘤的鉴别和其病理诊断带来极大的困难，而且对于SFTP的外科治疗应采用何种手术方式，例如腔镜微创手术或开胸手术，楔形切除或胸壁扩大切除，术后是否使用放化疗等尚无明确意见。……