王银龙 单铁英 潘秀兰河北工程大学附属医院 邯郸 056002

成肌细胞治疗DMD模型-mdx鼠体内骨骼肌细胞dystrophin/utrophin蛋白的表达

王银龙 单铁英 潘秀兰
河北工程大学附属医院 邯郸 056002

目的 研究成肌细胞移植入放疗的mdx鼠后dystrophin/utrophin的表达变化。方法 培养大鼠L6骨骼肌成肌细胞株（L6SkM），进行肌内注射于Duchenne型模型鼠-mdx鼠。移植后1个月、2个月、3个月分别取实验鼠的四肢骨骼肌，运用免疫荧光法、Western blot检测dystrophin及utrophin的表达情况。另分别取5只正常C57BL/6鼠和mdx鼠作阳性和阴性对照。结果 成肌细胞移植后1、2和3个月后mdx鼠的dystrophin表达随移植时间延长增多，而utrophin的表达随移植时间延长下降。结论 成肌细胞移植后dystrophin表达对utrophin有一定的抑制作用，两者存在互补关系。

成肌细胞；mdx鼠；细胞移植；抗肌萎缩蛋白；utrophin

成肌细胞移植（myoblast transfer thearpy，MTT）是用外源性正常的成肌细胞注射到宿主的肌细胞中，使之互相接触，按肌纤维细胞正常发育的成熟程序而相互融合成异核、多核的肌纤维细胞，从而诱导形成新的、健康的dystrophin阳性的肌纤维。Duchenne型肌营养不良症是一种X-性连锁隐性遗传病，在男性活婴中的发病率为1/3 500，居神经遗传病之首［1］，一般3～5岁起病，常于20～30岁死于呼吸和（或）循环衰竭。病因主要由于X染色体短臂2区1带（Xp21）基因突变导致细胞膜骨架蛋白-抗肌萎缩蛋白（dystrophin）缺乏所致，病程进展快，预后差，目前临床尚无有效治疗方法［2］。

组织发生学表明，成肌细胞是骨骼肌前体细胞，来源于中胚层干细胞，随着胚胎的发育，成肌细胞分裂、融合到肌管而形成多核的骨骼肌纤维细胞［3-4］。研究……