杨凡方 江 平 陈柳青 段逸群

持久性发疹性斑状毛细血管扩张1例

杨凡方 江 平 陈柳青 段逸群

肥大细胞增生症(MC)是以肥大细胞增生，并在皮肤或其他系统内浸润为特征的疾病。皮肤为肥大细胞增生症最易累及的器官，表现为持久性发疹性斑状毛细血管扩张(TMEP)者临床少见。我科收治1例持久性发疹性斑状毛细血管扩张患者，报道如下。

临床资料 患者，男，47岁。因躯干、双上肢起疹2年来我院就诊。患者于2年前无明显诱因，躯干、双上肢出现暗红色斑疹及斑片，面部、四肢远端及掌跖无累及，无明显痒痛不适，皮疹在饮酒及搔抓等刺激后可变红，但未见风团样发疹，曾于当地医院诊断“玫瑰糠疹”及“湿疹”，给予抗过敏药物(具体不详)口服无好转。发疹后无发热、腹痛、腹泻、心悸、头昏、晕厥及骨痛等不适，为进一步诊治来我院。患者自发病以来，精神、饮食、睡眠可，大便干结，小便色黄，体力、体重无明显改变。患者既往体健。其父母非近亲婚配，近3代以内均身体健康，无类似疾病患者。

入院查体:一般情况可，生命体征平稳，皮肤无黄染，浅表淋巴结无肿大，系统查体未见异常。皮肤科检查:颈前、胸腹、背及双上肢见密集分布绿豆至蚕豆大暗红斑疹，少许融合成斑片，伴毛细血管扩张，无明显的色素沉着，Darier征(－)(图1)。

实验室检查:血、尿常规、胸部X线片及腹部彩超检查正常。皮肤组织病理检查示:角化过度，表皮萎缩，基底层色素增加，真皮浅层血管周围少许淋巴细胞及单核细胞浸润(图2)。Giemsa染色可见肥大细胞内异染颗粒(图3)。

诊断:持久性发疹性斑状毛细血管扩张。

图1 背部密集分布绿豆至蚕豆大暗红斑疹，少许融合成斑片，伴毛细血管扩张 图2 角化过度，表皮萎缩，基底层色素增加，真皮浅层血管周围少许淋巴细胞及单核细胞浸润(HE，×100) 图3 Giemsa染色可见肥大细胞内异染颗粒(×200)

治疗:给予酮替芬片口服治疗，现随访中。

讨论 肥大细胞增生症(MC)是指一组以组织中肥大细胞增生为特征的疾病谱，由Nettleship和Tay于1869年首次报道。主要侵犯皮肤，也可累及其他系统或器官。随着对MC深入系统的认识，2000年世界卫生组织(WHO)制订了MC新的分类方法:①皮肤MC，②惰性系统性MC，③系统性MC伴克隆性非肥大细胞系的血液病，④ 侵袭性系统性MC，⑤肥大细胞白血病，⑥ 肥大细胞肉瘤，⑦ 皮外肥大细胞瘤。12002年，对皮肤MC制定了专家一致认可的新的分类:①斑丘疹性皮肤MC；②斑块性皮肤MC；③结节性皮肤MC；④播散性皮肤MC；⑤毛细血管扩张性皮肤MC。2其病因不明，许多非特异性因素如药物、饮酒、寒冷、外伤、感染、X线照射、放射显影剂、精神紧张等均可引起肥大细胞增多及脱颗粒反应。部分MC患者的病因是kit基因突变，其活性和结构的改变在发病中起重要作用，常染色体显性遗传也可能与MC发病相关。3表现为持久性发疹性斑状毛细血管扩张(TMEP)者临床罕见，发病率不足皮肤型肥大细胞增生症的1%。主要见于成人，偶可见于儿童，黄萌等曾报道1例发生于儿童的TMEP。4TMEP皮损多见于躯干，特别是胸部，为较小的伴有毛细血管扩张的红斑，无水疱及紫癜，多不伴色素沉着。TMEP主要侵犯皮肤，可伴有骨骼损害，少数患者可有恶心、呕吐、腹痛、心动过速、肝脾肿大、晕厥、甚至休克等系统症状。有学者认为其有可能演变成系统性MC。5其组织病理表现为乳头层内毛细血管扩张，周围散在肥大细胞浸润，有些肥大细胞核可呈圆形或卵圆形，但

大多数呈梭形。由于肥大细胞数量较少，易漏诊，须做特殊染色以确诊。Giemsa或甲苯胺蓝染色是较可靠的诊断方法。临床需与特发性多发性斑状色素沉着症相鉴别，后者好发于10～30岁，躯干和四肢非暴露部位，为多发性色素沉着斑，指甲大小，圆形或者不规则形，境界欠清楚。色素斑青灰或棕灰色，表面光滑，无自觉症状。组织病理可见表皮下层色素颗粒轻度增加，表皮上层有较多的载黑素细胞，及非特异性单一核细胞浸润。依据临床表现及病理可鉴别。同时也要与玫瑰糠疹、遗传性出血性毛细血管扩张症、泛发性特发性毛细血管扩张症、色素性紫癜样皮炎、血管萎缩性皮肤异色病及类癌综合征等相鉴别。依据临床表现、组织病理加特染予以鉴别。本病尚无特效疗法，治疗目的主要缓解症状，部分患者无需治疗。要注意避免潜在的肥大细胞脱颗粒剂，如酒精、抗胆碱能药、阿司匹林及其他非甾体类消炎药、硫酸多粘菌素B。同时应避免摩擦、受热及某些系统麻醉药物。控制症状的药物治疗可选用H1、H2受体拮抗剂、酮替芬、糖皮质激素、色甘酸钠等。有报道每周4次补骨脂素加UVA(PUVA)疗法有助于控制肥大细胞增生症患者的瘙痒和风团，但对本病相关其他症状无效。6Sotiriou曾报道使用PUVA疗法治疗TMEP，观察半年内未见新发皮疹，但远期复发率尚不明确。7可能与PUVA可减少皮肤肥大细胞中组胺的含量，但不能持续缓解皮肤中肥大细胞的浸润相关。585 nm闪光－泵－染料脉冲激光、外用吡美莫司、电子束照射也可用于TMEP的治疗，但其确切机制及远期疗效尚不清楚。8本例患者仅表现为皮肤损害，无系统损害，给予酮替芬片口服，目前该患者在随访中。

1 JamesWV，Nancy LH，Richard DB.TheWorld Health Organiza－tion classification of themyeloid neoplasns.Blood，2002，100:2292－2301.

2 Hartmann K，Henz BM.Classification of cutaneous mastocytosis:a modified consensus proposal.Leukemia Research，2002，26:483－484.

3李红，高琳，沈柱，等.肥大细胞的研究进展.国际皮肤性病学杂志，2006，32(6):383.

4黄萌，覃莉，陈柳青，等.持久性发疹性斑状毛细血管扩张症1例.中国皮肤性病学杂志，2010，24(10):951.

5Wolff K，Komar M，Petzelbauer P.Clinical and histopathological as－pects of cutaneousmastocytosis.Leuk Res，2001，25:519－528.

6Godt O，Proksch E，Streit V，et al.Short－and long－term effectiveness of aral and bath PUVA therapy in urticaria pigmentosa and system icmastocytosis.Dermatology，1997，195(1):35－39.

7 Sotiriou E，Apalla Z，Ioannides D.Telangiectasiamacu－laris eruptive perstans successfully treated with PUVA therapy.Photodermatol Photoimmunol Photomed，2010，26(1):46－47.

8张洪英，徐秀莲，孙建方.持久性发疹性斑状毛细血管扩张症.临床皮肤科杂志，2007，36(11):707.

(收稿:2013－12－02 修回:2013－12－20)

武汉市第一医院，湖北武汉，430024