苏彦河 杨现会 杨鲲鹏 黄壮士 张清勇 宋宣克 张 进 陈培楠

郑州大学第二附属医院 1）胸外科 2）麻醉科 郑州 450052

重症肌无力是一种以神经肌肉接头处病变为特征的自身免疫性疾病，单纯内科治疗疗效欠佳，胸腺切除术是其重要的治疗方法。但对于儿童重症肌无力，其疗效和适应证一直有较大争议。我科2013－01—2014－01采用胸腔镜胸腺扩大切除治疗儿童重症肌无力12例。现报道如下。

1 资料与方法

1.1一般资料本组12例患儿，男7例，女5例；年龄3～12岁，平均（7.83±4.16）岁；病程4个月～5a；全部患儿均有单眼、双眼或双眼交替出现的上睑下垂，具有晨轻暮重、劳累后加重、休息后缓解特征性表现。按Osserman临床分型Ⅰ型（单纯眼肌型）7例，Ⅱa型（轻度全身型）4例，Ⅱb型（中度全身型）1例，无Ⅲ型、Ⅳ型病例。所有患儿术前均常规行胸部CT检查，其中有4例为胸腺增生，1例为胸腺瘤；术前均经过新斯的明试验和（或）肌电图试验明确诊断。

1.2方法患儿取仰卧位，右侧垫高15°，于右侧腋中线第4肋间切口2cm，置入胸腔镜，于右侧锁骨中线第5肋间切口1cm作为主操作孔，右侧腋前线第3肋间切口5mm为副操作孔。手术首先沿胸骨后、右侧膈神经前方环形切开纵隔胸膜，从胸腺右下极开始，用电钩锐性游离整块胸腺及周围纵隔脂肪，依次向下牵拉、拔脱胸腺左右上极，接着用超声刀凝固、切断胸腺静脉，最后通过胸骨后间隙清扫左右肋膈角脂肪组织。术毕纵膈内严密止血，于右侧锁骨中线第5肋间切口放置胸腔闭式引流管。

2 结果

所有患儿手术均顺利完成，术中未发生严重并发症，均顺利出院，围手术期无死亡，无术中中转开胸病例。手术时间38～109min，平均（42.8±30.5）min；术中出血量15～78 mL，平均（23.1±14.5）mL；所有患儿均未输血；术后无重症肌无力危象发生；15例患儿均在麻醉清醒后即刻拔除气管导管送回病房；术后4例患儿手术后第1天拔除胸腔引流管，8例于术后第2天拔除胸腔引流管；术后随访6～12个月，平均（10.2±3.6）个月，完全缓解5例，其余6例好转，1例无变化，无恶化病例。

3 讨论

重症肌无力是一种以神经肌肉接头传递功能障碍为表现的自身免疫性疾病，治疗方法主要包括口服乙酰胆碱酯酶抑制剂、激素及免疫抑制剂的应用和手术治疗等。目前胸腺扩大切除术仍是治疗重症肌无力最有效方法。大部分患者均可以通过手术切除胸腺获益，从而达到使临床症状逐步缓解或完全消失、逐渐减少药物量等目的。但是对于儿童型重症肌无力尤其是眼肌型，是否采用胸腺切除术，一直存在较大争议。传统观点认为作为儿童时期重要免疫器官的胸腺，担心一旦手术切除可能会造成儿童免疫缺陷。Eysteinsdottir［1］通过对比1岁以上患儿进行先天性心脏手术同时切除胸腺发现，患儿术后复查尽管血液中淋巴细胞与对照组相比有下降趋势，但感染发生率并未升高，而Romas等进行类似研究显示患儿术后血液中淋巴细胞无明显下降。Chavis PS等［2］通过对比研究也得出类似结论，切除胸腺的婴幼儿尽管血液中淋巴细胞总数较正常婴幼儿降低，但是外周血白细胞总数、粒细胞总数及单核细胞总数等无明显变化，相应免疫功能亦无明显损害；Parr JR［3］进一步通过对手术切除胸腺的重症肌无力患儿统计分析后发现，胸腺切除不仅对患儿免疫系统及生长发育没有明显影响，而且还发现术后病理证实胸腺增生的重症肌无力患儿术后效果显著优于胸腺非增生患儿。Dural K［4］研究发现，重症肌无力患儿年龄较小、病程越短，手术后预后越好，提示年龄、病程可能是潜在的影响重症肌无力手术效果的重要因素。KAY研究也发现多数重症肌无力患者在发病初期多数仅表现为眼睑下垂等症状，但约80%的病人随着病程进展而逐渐出现全身症状。Ashrafvv［5］等术前常规检查发现，尽管眼肌型重症肌无力患者无全身骨骼肌受累表现，但是一半以上患者肌电图检查结果呈现异常，Morlsu NT［6］亦研究证实约一半以上的全身性重症肌无力的患者是由最初的眼肌型发展而来。Essa M［7］等总结手术治疗儿童重症肌无力效果发现，手术切除胸腺术后有效率高达90%，远远高于药物治疗组。Guillermo GR［8］亦通过对比发现药物治疗组和手术组疗效，发现经胸腺切除术的重症肌无力患儿有效率为92.1%，远远高于口服强的松组疗效。因此，对于胸腺瘤、全身型重症肌无力患儿以及药物治疗效果不好的单纯眼肌型，建议尽早进行手术治疗。

重症肌无力胸腺切除术手术入路包括颈部切口、胸骨横断切口、胸骨正中劈开切口、颈部切口加胸骨正中劈开切口及电视胸腔镜微创切口，其中胸骨正中劈开切口是最经典、也是传统最常用手术切口，具有暴露清除、术野开阔、更容易清扫纵膈脂肪组织等优点，但同时具有创伤大、出血多、需要将胸骨纵行劈开、术后需要钢丝固定、切口瘢痕大影响美观等缺点。近年来逐渐开展起来的胸腔镜胸腺扩大切除术具有手术切口小而隐蔽、出血少、所有手术操作在胸腔镜高清视野下直视下完成、清扫更彻底、术后并发症低、体内亦无钢丝残留等优点。Meyer DM［9］等报道胸腔镜胸腺切除术的近、远期疗效与开胸手术相比较差异无统计学意义。但胸腔镜下胸腺切除术对对手术技巧的要求较高，熟练掌握该技术需要更长的学习曲线。

综上所述，胸腔镜胸腺扩大切除术安全有效，创伤小恢复快，对于对于胸腺瘤、全身型重症肌无力患儿以及药物治疗效果不好单纯眼肌型的儿童重症肌无力，除非重要脏器存在病变导致不能耐受手术，均可积极考虑早期行胸腔镜胸腺扩大切除术。

［1］Eysteinsdottir JH，Freysdottir J，Haraldsson A，et al.The influence of partial or total thymectomy during open heart surgery in infants on the immune function later in life［J］.Clin Exp Irmnunol，2004，136（2）：349－355.

［2］Chavis PS，Stickler DE，Walker A.Immunosuppressive or surgical treatment for ocular Myasthenia Gravis［J］.Arch Neurol，2007，64（12）：1 792－1 794.

［3］Parr JR，Jayawant S.Childhood myasthenia：clinical subtypes and practical management［J］.Dev Med Child Neurol，2007，49（8）：629－635.

［4］Dural K，Yildirim E，Han S，et al.The importance of the time interval between diagnosis and operation in myasthenia gravis patients［J］.J Cardiovasc Surg（Torino），2003，44（1）：125－129.

［5］Ashraf VV，Taly AB，Veerendrakumar M.Myasthenia gravis in children：a longitudinal study［J］.Acta Neurol Scand，2006，114（2）：119－123.

［6］Morlsu NT，Patwa HS，Knorr AM，et al.The effect of prednisone On the progression from ocular to generalized myasthema gravis［J］.J Neurol Set，2004，217（2）：131－133.

［7］Essa M，El Medany Y，Hajjar W，et al.Maximal thymectomy in children with myasthenia gravis［J］.Eur J Cardiothorac Surg，2003，24（2）：187－189.

［8］Guillermo GR，Téllez Zenteno JF，Weder Cisneros N，et al.R－esponse of thymectomy：clinical and pathological characteristics among seronegative and seropositive myasthenia gravis patients［J］.Acta Neurol Scand，2004，109（3）：217－221.

［9］Meyer DM，Herbert MA，Sobhani NC，et al.Comparative clinical outcomes of thymectomy for myasthenia gravis performed by extended transsternal and minimally invasive approaches［J］.Ann Thorac Stag，2009，87（2）：385－390.