郭千弘 马建瓴 张 炯

（天水市第一人民医院，甘肃 天水 741000）

骨外尤文肉瘤1例报道

郭千弘 马建瓴 张 炯

（天水市第一人民医院，甘肃 天水 741000）

目的 探讨骨外尤文肉瘤诊疗及预后特点。方法 结合文献分析1例骨外尤文肉瘤的临床资料。结果 骨外尤文肉瘤早期诊断困难，诊断主要依靠病理组织学及免疫组化。结论 骨外尤文肉瘤恶性程度高，转移率高，综合治疗可以提高5年生存率。

骨外尤文肉瘤；放疗；5年生存率

尤文肉瘤（Ewing's sarcoma）是表现为各种不同程度神经外胚层分化的圆形细胞肉瘤。以小圆细胞含糖原为特征。好发年龄为儿童；多见于长骨骨干、骨盆及肩胛骨。骨外尤文肉瘤（extraskeletal Ewing's Sarcoma，EES）基于其与骨尤文肉瘤相似的镜下形态学、超微结构和相同的染色体变异，EES相当于是骨尤文肉瘤的特殊表现形式。多见于青少年，平均发病年龄约20岁，40岁以上罕见。多见于男性。肿瘤多位于深部软组织。脊柱旁，腹膜后，和胸部软组织及下肢好发。预后较外周原始神经外胚叶瘤为好，5年存活率为66%，最常转移至肺和胃，转移至淋巴结少见。由于该病有较高的侵袭性，预后差，而且术前明确诊断率很低，文献报道不多，故应该引起临床医师注意。天水市第一人民医院肿瘤外科2014年8月收治1例右胸壁尤文肉瘤，现结合文献报道如下。

1　病例回顾

患者女性，21岁，因“发现右胸壁无痛性肿物5个月”入院。患者于入院前5个月，无意间发现右胸壁有一肿物，约“杏核”大小，质软，无自觉疼痛及压痛，无局部皮肤红肿及破溃，随病程进展，患者自觉右胸壁肿物增大明显。并局部皮肤破溃，于2014年7月14日在当地医院行右胸壁肿物切除术，术后未行病理检查，于术后7 d发现原切口部位肿物，随病程进展肿物增大明显，2014年8月6日来我院门诊诊治，经行右胸壁肿物B超提示：右胸壁异常混合回声包块。经术前准备于2014年8月8日全麻下行右胸壁肿物广泛切除术，术中见肿物为分叶状，灰红色，侵犯局部皮肤，血供丰富，包膜完整，未侵犯胸肌筋膜。术后病理示：右胸壁小圆细胞恶性肿瘤，支持骨外Ewing肉瘤/外周原始神经外胚叶瘤，（四周切缘及基底）未查见瘤组织。病理见图1和2。术后待伤口愈合后患者去往上级医院进一步后续治疗，现随访中。

图1　均匀一致小圆细胞，胞质稀疏，细胞核圆而小，有完整的细胞膜及颗粒清晰的染色质，细胞间没有明显的基质。可见菊形团样结构

图2　免疫组化（CD99）呈阳性

2　讨 论

骨外尤文肉瘤是一种少见的软组织恶性小细胞性肿瘤。可发生于任何年龄，但多见于青年人，比骨内尤文肉瘤的发病年龄大。肿瘤多发生于躯干。生长较快，常无痛感，症状出现时间一般少于1年［1］，转移率高，预后差［2］。由于为无痛性肿物，早期症状多不明显，所以很少引起注意，导致延误诊断及治疗，一旦转移就失去了最佳的治疗机会。晚期表现为肿物进行性增大伴有疼痛，疾病发展较快。EES最早由Tefft于1969年描述，并于1975年由Angervall命名。常见部位为肢体末端和躯干等，有较高的侵袭性，发病率尚未见统计学报告。20世纪80年代有学者作过调查，其发病率约为0.6/10万，占骨恶性肿瘤的比例国内约为4.84%。临床上大约100例尤文瘤中约有10～13例为EES［3］，其5年生存率为50%～61%［4］，早期常转移到肺部或者骨骼。由于肿物多起始于软组织深部，且EES的影像学表现缺乏特征性，该病的确诊有赖于手术切除肿物或者取活检行病理学及免疫组化检查［5］，这是诊断的金标准。CD99、过碘酸-霍夫反应（PAS）、V-imarotin等是常用的检测指标。骨外尤文肉瘤在临床，X线和组织学上均与原始性神经外胚层瘤（PNET）相似。有人认为骨外尤文肉瘤是原始性神经外胚层瘤（PNET）家族中的一种，PNET是原发于软组织中的小圆细胞肉瘤，具有神经外胚层分化的特点，二者关系尚不肯定。诊断过程中要注意与胚胎性或蜂窝状横纹肌肉瘤，神经母细胞瘤，恶性淋巴瘤的鉴别。手术切除肿瘤是首选的治疗方法，但由于该肿瘤对放、化疗敏感，可以对取活检诊断明确的患者早期行放疗、化疗［6］。

局部放疗一般用于已经失去手术机会、无法手术切除肿瘤的患者，同时要注意在对每一位患者拟定放疗方案时必须考虑肿瘤周围组织和器官的耐受性，尽量减少放疗对正常生物组织的影响和损伤。化疗方案的选择多是参考文献报道中对骨尤文肉瘤的治疗方案而定，目前认为IfO+VP-16是治疗患者的有效方案［7-8］，推荐使用VAC方案（VCR+ADM+CTX）和ICE方案（IfO+DDP+VP-16）或二者交替使用［4］。具体的化疗剂量及化疗周期数与疗效尚无明确的效应关系，多数情况下需要根据患者化疗后影像学所示肿瘤大小的变化决定。95%的尤文肉瘤具有t（11；22）（q24；q12）特异性染色体易位，由22号染色体EWS基因5，氨基末端与11号染色体FLI-1基因3，羧基末端融合，形成一种新的融合基EWS-FLI-1［9］。因此一种新的肿瘤分子靶向治疗方法应运而生，它可以针对肿瘤细胞某一蛋白家族的某一分子如核昔酸片段、基因产物，利用一种具有特异性的载体，将药物或能够杀伤肿瘤细胞的活性物质有选择性地运送到肿瘤生长的部位，从分子水平上有效地抑制肿瘤细胞生长，从而达到不影响正常组织的生物学功能的目的，分子靶向治疗已成为21世纪有效的治疗肿瘤的主要方向［10］。

总之，骨外尤文肉瘤在临床中较少见，恶性程度高，早期诊断困难，容易误诊及漏诊，且生物学行为极度恶性，早期常出现转移，以往认为手术是治疗本病的主要方法，但是据统计大约有1/4的患者在确诊时已经发生远处转移，其5年病死率约为90%，随着放疗、化疗及靶向治疗技术的发展，针对每一位患者进行总体评估后，采取手术及放化疗综合治疗已经成为骨外尤文肉瘤有效的治疗方案，其5年生存率已经较前大大提高，约为50%。

［1］玛瑞欧，坎帕纳奇，著，张湘生，张庆译，骨与软组织肿瘤［M］.长沙：湖南科技出版社，1999：778.

［2］程嘉骧.疑难病理诊断精选［M］.广州：广东科技出版社，2000：92.

［3］Dickman PS，Triche TJ.Extraosseous Ewing's sarcoma versus primitive rhabdomyosarcoma： diagnostic criteria and clinical correlation［J］.Hum Pathol，1986，17（9）：881.

［4］Mukhopadhyay P，Gairola M，Sharma MC，et al.Primary spinal epidural ex traosseous Ewing's sarcoma： Report of five cases and literature review［J］.Australas Radiol，2001，45（3）：372-379.

［5］周仲佑，刘文慈，王吕浩，等.骨外尤文氏肉瘤临床与影像分析［J］.实用医院临床杂志，2009，6（3）：81-83.

［6］张景英，傅文胜.骨外尤文氏肉瘤临床与病理分析［J］.中国现代医学杂志，2007，17（2）：242-243.

［7］Meyer WH，Kun L，Marina N，et al.Ifosphamide pule etoposide in newly diagnosed Ewing，s sarcoma of bone［J］.J Clin Oncol，1992，10（1）：737.

［8］Ferrari S，Mercuri M，Rosito P，et al.Ifosphamide aactinomycin-D added in the induction phase to vincristine，cyclophosphamide and doxor ubicin，improve histologic response and prognosis in patients with nin metastatic Ewing's sarcoma of the extremity［J］.J Chemother，1998，（10）：484.

［9］Khoury JD，Ewing's sarcoma family of tumors［J］.Adv Anat Path ol，2005，12（4）：212-220.

［10］黄辉，叶招明.尤文氏肉瘤靶向治疗［J］.国际骨科学杂志，2009，30（1）：29-30.

R738.1

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1671-8194（2015）27-0206-02