董瑞娟　王硕　刘冬鑫　王媛　陈静首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科中心北京市耳鼻咽喉科研究所耳鼻咽喉头颈科学教育部重点实验室（首都医科大学）

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听神经病谱系障碍患者噪声下言语识别能力研究

董瑞娟王硕刘冬鑫王媛陈静
首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科中心北京市耳鼻咽喉科研究所耳鼻咽喉头颈科学教育部重点实验室（首都医科大学）

目的分析听神经病谱系障碍（Auditory neuropathy spectrum disorder，ANSD）患者噪声下言语识别能力。方法利用普通话版噪声下言语测试（Mandarin Hearing In Noise Test，MHINT），分别测试30例ANSD患者，16例感音神经性听力损失（sensorineural hearing loss，SNHL）患者和12例听力正常者在安静情况下和信噪比分别为15，10，5，0 dB噪声条件下的言语识别能力。结果ANSD组在噪声条件下的言语识别率显著低于SNHL组和听力正常组（P＜0.05）；ANSD组在安静条件下与信噪比为15 dB条件下的言语识别率差异无统计学意义（P＞0.05），然而与信噪比为10、5和0 dB条件下言语识别率差异均具有统计学意义（P＜0.05）。安静情况下及噪声条件下，SNHL组和ANSD组言语识别能力与其听力损失程度均呈显著负相关（P＜0.01）。结论ANSD患者的言语识别能力较SNHL患者显著降低，大多数ANSD患者安静条件下言语识别尚可，但噪声情况下言语识别能力显著下降；噪声条件下言语测试对ANSD的诊断具有潜在的重要作用。

听神经病；耳聋；感音神经性；言语感知

听神经病谱系障碍（Auditory neuropathy spec-trum disorder，ANSD）是一种表现为耳声发射（Otoacoustic emission，OAE）和（或）耳蜗微音电位（Cochlear microphonics，CM）正常而听觉脑干诱发电位（Auditory brainstem response，ABR）缺失或严重异常的听功能障碍。言语理解困难是听神经病谱系障碍患者的一个重要特征。他们的言语识别能力个体差异较大，尽管听力损失程度相似，但安静条件下言语识别能力可以从正常水平变化到严重障碍，噪声环境下的言语识别能力往往显著降低［1，2］。本研究对比ANSD患者与感音神经性听力损失（sensorineural hearing loss，SNHL）患者在安静条件和噪声条件下的言语识别能力，分析两种听力损失类型对言语识别能力产生的影响。

1　资料与方法

1.1研究对象

AN组：2010年至2013年在我院门诊被诊断为双侧ANSD的患者30例，男22例，女8例。年龄18-46岁，平均年龄（25.9±5.9）岁。入选标准为：①可引出正常DPOAE；②ABR波形缺失或严重分化异常；③鼓室图为A型。

SNHL组：我院同期收治的被诊断为SNHL患者16例，其中男6例，女10例，年龄15-45岁，平均年龄（28.7±10.5）岁。受试者所有患耳DPOAE均未引出。表1列出ANSD组和SNHL组患者各频率纯音听阈及平均听阈情况。

听力正常组（Normal hearing，NH）：听力正常受试者12例，男6例，女6例。年龄20-27岁，平均年龄（24.1±2.5）岁，所有受试者均已接受相关检查，受试者无日常言语识别和理解障碍，无耳科或神经科相关疾病史，双耳各频率阈值均小于15 dB HL。

1.2测试材料与方法

言语识别能力测试使用普通话版噪声下言语测试（Mandarin Hearing In Noise Test，MHINT），MHINT共有12个句表，每表20个短句，每句10个字。测试软件为美国House耳科研究所提供的BLIMP—（Bilateral Implant Test System）软件，支持Windows平台下的计算机辅助MHINT测试，测试所用的声音文件集成到测试软件中，该软件可以控制扬声器给声强度，调整不同的信噪比，并根据受试者重复正确的字（或词组）的数量自动计算句子的正确率。

测试在经校准满足标准的隔声室进行，本底噪声20 dB A以下。使用笔记本电脑和经校准的GSI61纯音听力计，由经过校准的扬声器给声。测试时扬声器置于受试者前方1米处，高度与受试者耳部齐平，测试句和/或噪声均以零度角正面给声。

言语测试包括两部分：安静条件下和噪声条件下。言语测试强度为受试者舒适强度；共有4个信噪比强度，分别为15、10、5、0 dB。测试前向受试者讲解测试要求，测试过程中鼓励受试者对没有听清楚的内容进行猜测，但不对受试者复述的正确与否做出反馈。

1.3统计学方法

使用SPSS16.0软件进行数据统计学分析，采用多因素方差分析判断言语识别率是否受组别和信噪比影响，进而采用单因素方差分析判断组别和信噪比各水平对言语识别率的影响；采用Pearson相关分析法分析SNHL组和ANSD言语识别率与平均听阈的相关性，检验水准为α=0.05。

2　结果

2.1三组受试者言语识别得分比较

2.1三组受试者言语识别得分比较是否最好补充原始得分？（确实柱形图不能直观的看到数据的分布情况，我将其修改为箱图，以便提供直观的有关数据位置和分散情况的关键信息，尤其在比较不同组别的受试者数据时更可表现其差异。）图1显示了三组受试者各测试条件下平均言语识别率情况，对三组言语识别率进行反正弦变换，以SNR作为受试者内因素（4水平），组别作为受试者间因素（3水平）进行多因素方差分析，结果显示不同组别之间言语识别率存在显著性差异（F（2，285）=90.2，P＜0.01），不同信噪比之间也存在显著性差异（F（4，285）=19.1，P＜0.01），进一步分析结果显示噪声条件下SNHL组和ANSD组言语识别率的差异具有统计学意义（P＜0.05）。

图1　NH组、SNHL组和ANSD组在安静和噪声条件下的言语识别能力箱图，盒子的上下两边分别为上下四分位数，在盒子上下两边的纵向的线段为触须线，上截止横线是变量值本体最大值，下截止横线是变量值本体最小值，o异常值用o标记，极值用*标记。

表1　ANSD组和SNHL组患者各频率纯音听阈及平均听阈（dB HL，）

NH组仅在0 dB信噪比下平均言语识别率较安静情况下降约5%，多重比较结果显示安静情况下言语识别率仅与0 dB信噪比条件下言语识别率差异具有统计学意义（P＜0.05），与本研究中的其他信噪比差异无统计学意义（P＞0.05）。

SNHL组安静条件下言语识别率从42%变化到100%，随着信噪比的降低，言语识别率逐渐变差，多重比较结果显示SNHL组安静条件下言语识别率与信噪比为5和0 dB条件下差异均具有统计学意义（P＜0.05），与信噪比为15和10 dB条件下差异无统计学意义（P＞0.05）。

ANSD组安静条件下言语识别率从0到100%，结果显示随着信噪比的降低，言语识别率逐渐变差，多重比较结果显示ANSD组安静条件下言语识别率与信噪比为10、5和0 dB条件下差异均具有统计学意义（P＜0.05），与信噪比为15 dB条件下差异无统计学意义（P＞0.05）。

2.2言语识别得分与听力损失程度的相关性分析

进一步分析SNHL组和ANSD组言语识别能力与其听力损失程度的相关性，结果显示安静情况下及噪声条件下，SNHL组和ANSD组言语识别能力与其听力损失程度均呈显著负相关（P＜0.05），但ANSD组受试者具有个体差异大的特点（图2）。

图2　SNHL组和ANSD组安静条件下言语识别能力与听力损失程度相关性分析

图3　ANSD组噪声条件下言语识别能力与听力损失程度相关性分析

3　讨论

本研究发现安静与噪声环境下ANSD患者的言语识别得分均较SNHL患者的言语识别得分差15%-20%，然而ANSD组的平均听力损失程度轻于SNHL组的听力损失程度，表明较感音神经性听力损失患者，听神经病谱系患者的言语识别能力显著降低，噪声对其言语识别能力影响更显著，这与前期研究结果相一致。Starr等［3］对10例ANSD受试者中的8例进行开放式言语测试，结果发现16耳中有12耳言语识别率差于同等水平的感音神经性听力损失预估言语识别率（Yellin等［4］）。Sininger和Oba［5］研究发现36例ANSD受试者中25例言语识别率在同水平感音神经性听力损失患者言语识别率正常范围之下（Yellin等［4］）。此外，ANSD组患者的言语识别能力存在个体差异大的特点，具有相似的听力损失程度，然而其言语识别能力可以相差甚远，在安静环境下言语识别能力可以从0%-100%之间变化，这也与前期研究结果一致［6，7］。Narne［8］研究发现幅值调制感知能力为言语识别的主要影响因素，对于听力正常人，通过滤波降低言语信号的幅值调制，将会导致严重的言语识别障碍。有研究对言语测试材料进行声学分析结果显示，降低言语信号的幅值调制将导致辅音和元音的模糊化，从而影响辅音音段信息的识别［9］。Narne［8］研究发现21例ANSD患者中具有轻度幅值调制障碍的7例患者均具有较好的开放式言语识别得分（≥60%）；另外7例患者具有严重的感知幅值调制障碍，其开放式言语识别得分则低于机会得分，因此，ANSD言语感知的巨大差异性可能与其时域信息处理障碍有关。

本研究对30例ANSD患者分别测试了安静条件下和信噪比为15，10，5，和0 dB噪声条件下的平均言语识别率，我们观察到ANSD患者安静条件下和噪声条件下言语识别能力与平均听阈呈显著负相关，尽管早期一些小样本的研究未发现听力损失程度与言语识别的相关性［1，2，7］，但Kumar等［10］报道ANSD患者言语识别能力与低频听阈呈显著相关。Rance［11］综述研究了关于ANSD患者PTA与开放式言语识别率的相关性研究发现随着听力损失程度的加重，言语识别能力逐渐变差，然而，对于轻度和重度听力损失程度的ANSD患者其言语识别的个体差异较大，同一听力损失水平有些患者言语识别率得分可达到100%，然而另外一些患者仅达到34%。本研究也发现ANSD患者普通话句子识别能力也存在巨大的个体差异，特别是对于重度听力损失的患者。整体来说本研究结果显示不管是安静条件下还是噪声条件下随着听力损失加重其言语识别能力逐渐下降。

ANSD患者言语感知机制尚未十分明确。前期研究表明ANSD患者感知时域精细结构信息存在困难［1，2］，而Lorenzi［12］等人的研究表明时域包络信息主要影响安静条件下言语识别能力，而噪声条件下的言语识别能力与时域精细结构处理能力有关。Narne［8］的研究显示ANSD患者的言语识别能力与其使用精细结构能力呈相关性，提示ANSD患者由于锁相性功能障碍，提取时域精细结构能力较差，导致噪声条件下言语理解困难因此精细结构感知障碍，可能是ANSD患者噪声条件下言语识别能力较差的主要原因［13，14］。本研究组的最新研究发现ANSD患者声调与言语感知能力较正常人与感音神经性听力损失损失人群有显著下降，与听力正常人群和感音神经性听力损失人群不同，ANSD患者听觉系统使用精细结构信息感知汉语声调的能力几乎缺失，而使用时域包络信息的能力也出现不同程度的下降，具有个体差异大的特点［15］。

听神经病谱系障碍是一种以ABR缺失或严重异常而外毛细胞功能得以保存为特征的听功能紊乱，目前听神经病谱系障碍病因、发病部位及病理生理尚不清楚，可能集中的病变部位一是发生在内毛细胞与初级听觉神经元交界处，或听神经的脱髓鞘改变，这类病变会导致听觉神经接收声音刺激后发生杂乱无章地兴奋（Jitter），另一可能性是内毛细胞或初级听觉神经元数量缺失，导致产生兴奋的听神经数量受损［16］。以上的病变最终均导致听神经的同步化障碍（Dysyncrony），出现听神经锁相能力下降，最终导致言语感知能力的下降。针对这类患者的有效康复手段也不十分明确，助听器的助听效果有限，而在不明确病变部位的前提下，人工耳蜗的康复效果也只有50%的可能性，因此本研究发现听力损失程度是影响ANSD患者言语识别能力的影响因素之一，然而可听度可能不是影响ANSD患者言语识别的主要因素，ANSD患者言语识别能力是否与使用助听设备后的助听听阈有关，更重要的是听力损失程度如何影响对普通话言语识别起重要作用的时域精细结构或者包络信息编码能力。如何评价ANSD患者听觉系统对于时域信息处理的能力，如何根据其时域信息处理能力给予患者更有效的康复方法，是后续开展的研究方向。

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13 Hopkins K，Moore B C.The contribution of temporal fine structure to the intelligibility of speech in steady and modulated noise.J Acoust Soc Am，2009，125（1）：442-446.

14Lorenzi C，Gilbert G，Carn H，et al.Speech perception problems of the hearing impaired reflect inability to use temporal fine structure. Proc Natl Acad Sci U S A，2006，103（49）：18866-18869.

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Speech perception in noise in adults with auditory neuropathy spectrum disorders

DONG Ruijuan*，WANG Shuo*，LIU Dongxin*，WANG Yuan*，CHEN Jing*
Department of Otolaryngology Head and Neck Surgery，Beijing Tongren Hospital，Capital Medical University，Key Laboratory of Otolaryngology Head and Neck Surgery（Ministry of Education of China），Beijing Institute of Otolaryngology Corresponding author：WANG ShuoEmail：shannonwsh@aliyun.com

Objective To characterize speech perception ability in noise for a group of adults with auditory neuropathy spectrum disorders(ANSD),and investigate the correlation between their hearing thresholds and speech perception performance.Methods Thirty subjects with auditory neuropathy spectrum disorders,sixteen subjects with sensorineural hearing loss(SNHL),and twelve subjects with normal hearing(NH)participated in this study.Speech identification test was carried out using the Mandarin Hearing in Noise Test(MHINT).In quiet condition,the speech level was fixed at most comfortable level(MCL).In noisy conditions,the signal-to-noise ratio was set at+15,+10,+5 or 0 dB,respectively.The order of MHINT test was performed from easy to more difficult.Results The speech perception scores for the subjects with ANSD were significantly poorer than that for the subjects with SNHL and NH(P<0.05).In individuals with auditory neuropathy spectrum disorder,Post hoc analysis showed that the mean scores in quiet condition were not significantly different from those obtained in 15 dB conditions(P>0.05),but they significantly different from those obtained in 10 dB,5 dB and 0 dB conditions(P<0.05).Significantly negative correlations were present between speech perception scores and PTA0.5-4 kHz for both SNHL(P<0.01)and ANSD(P<0.01)subjects.Conclusions Speech perception abilities in subjects with auditory neuropathy spectrum disorders are poorer than in subjects with sensorineural hearing loss.While sentence recognition in quiet is fairly good(>80%correct)for most Mandarin-speaking patients with ANSD,adding a moderate level of noise dramatically decreases their speech recognition capacity.Thus,clinical evaluation of ANSD should also include evaluation of speech recognition under different levels of noise.

Auditory neuropathy；Hearing Loss；Sensorineural；Speech perception

R76.44

A

1672-2922（2015）04-609-4

2015-11-25）

10.3969/j.issn.1672-2922.2015.04.009

国家自然科学基金：81200754；2012北京市科技新星计划：Z121107002512033；北京市自然科学基金面上项目：7122034；北京市自然科学基金青年项目：7154190；首都卫生发展科研专项基金：首发2011-1017-04；首都医科大学基础-临床科研合作基金：12JL46

董瑞娟，硕士，职称：助理研究员研究方向：听觉言语感知及人工听觉技术临床应用

王硕，Email：shannonwsh@aliyun.com