王金乐 谢炳寿 朱永林 朱淼勇

·病例报告与分析·

乳腺癌合并凝血因子Ⅺ缺乏症诊治1例

王金乐 谢炳寿 朱永林 朱淼勇

凝血因子Ⅺ 乳腺癌 改良根治术 预防出血

患者女性，56岁，因发现右乳腺肿块1周于外院行乳腺B超检查，结果显示右乳腺低回声团块、不排除癌，超声引导下行右乳腺肿块穿刺活检术，病理显示右乳腺浸润性癌，凝血功能检查发现活化部分凝血活酶时间（APTT）为90.5 s、凝血Ⅺ因子浓度为6%，2015年9月11日收住温州市人民医院。

本院查体发现右乳腺中央部可及一约3 cm×3 cm大小肿块，凝血功能检查显示APTT为79.9 s，行APTT纠正试验，正常血浆1:1纠正后APTT为40.2 s，凝血Ⅺ因子浓度检查显示凝血Ⅺ因子浓度为7%，复习外院乳腺肿块穿刺病理切片，明确诊断为乳腺癌合并凝血Ⅺ因子缺乏症。手术前第1、2天输新鲜冰冻血浆980、1 050mL，于9月17日手术当日检查APTT为42.6 s、凝血Ⅺ因子浓度为27%，于当日下午行右乳腺癌改良根治术，过程顺利。术后当日输新鲜冰冻血浆300mL，术后第1天检测凝血因子Ⅺ浓度为2%，术后第2、3、4天输新鲜冰冻血浆320、300、310mL，2015年9月30日顺利出院。术后病理诊断：（右侧）乳腺浸润性导管癌（大小2.0 cm×1.8 cm×1.6 cm），未见明确脉管及神经累犯，淋巴结0/18。免疫组织化学结果中ER（-），PR（-），HER-2（+++）。

小结凝血因子Ⅺ为常染色体隐性遗传性疾病，凝血Ⅺ因子浓度水平与临床出血表现并不完全相符，较少发生自发性出血［1］。本例患者因经济原因，未行家系染色体检查。大多数凝血Ⅺ因子缺乏症的患者手术时不会发生凝血障碍，少数患者可能发生严重的术后出血，需行术前术后输注新鲜冰冻血浆替代治疗。……