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·指南共识·

原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊断和治疗共识(2015)

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一、概述

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传背景及环境等因相互作用所导致的异常自身免疫反应有关。PBC 多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒；其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最终可发展至肝硬化；血清抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody，AMA) 阳性, 特别是AMA-M2 亚型阳性对本病诊断具有很高的敏感性和特异性。目前，熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acids，UDCA)仍是唯一经随机对照临床试验证实治疗本病安全有效的药物。

为进一步规范我国PBC 的诊断和治疗，中华医学会肝病学分会、消化病学分会和感染病学分会共同组织国内有关专家制订了《原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊断和治疗共识》。本共识旨在帮助医生认识PBC 的临床特点，以便对本病做出及时诊断、正确治疗和系统随访。

本共识采用“ 推荐意见分级的评估、制定和评价(GRADE)”系统，对推荐意见的证据质量(见表1)和推荐强度(见表2)进行分级。

表1 GRADE 系统证据质量及其定义

表2 GRADE系统推荐强度等级

值得说明的是，本病如能在早期得到及时诊断且经过UDCA 的规范治疗，则大部分患者不一定会发展至肝硬化，而“原发性胆汁性肝硬化”这一诊断名称中的“肝硬化”往往给患者带来很大的精神负担及工作、生活和社交等方面的困扰。……