解放军第477医院放射科 （湖北 襄阳 441003）

·腹部疾病·

成人弥漫性胆管错构瘤1例

解放军第477医院放射科 （湖北 襄阳 441003）

方晓熠 黄科峰 宋 君

胆管；错构瘤；肝脏；磁共振成像

DOI∶10.3969/j.issn.1009-3257.2015.03.022

1 病例资料 患者，男58岁，因“肝区痛4月余”就诊，无发热、纳差、乏力，无黄疸。实验室检查均无异常。MRI平扫：脂肪抑制T2WI示肝内弥漫分布大小不等类圆形高信号病灶，T1WI示肝内病灶呈低信号，MRCP显示病灶弥漫分布于肝实质内，密集分布呈簇状，病灶与胆管不相通。肝组织病理活检：肝内小胆管扩张呈集簇状和小囊袋状，胆管周围见纤维性基质包绕。病理诊断：胆管错构瘤。

2 讨 论 胆管错构瘤也被称为Von Meyenbuygh综合征，是一种肝内胆管良性畸形，为胚胎时期正常肝内胆管的发育障碍所致，发病率约为1%～3%[1]，是一种少见的肝脏病变，该病多发生于2岁以下儿童。临床多表现为上腹部肿块，呈进行性增大，肿瘤压迫周围脏器引起胃肠道阻塞症状。成人患本病缺乏特异临床表现，病灶可单发或多发，最多见者是弥漫分布于所有肝段，病灶形态多种多样，可为圆形、长条形、柱状、菱形或多角形，边界较清，无包膜。文献认为肝内胆管错构瘤的超声和CT表现无特异性，患者极易被误诊，MRI检查对其具有较高的敏感性和特异性，表现为肝内弥漫分布直径＜1.5cm的囊状影，如“满天星”[2]，MRCP检查显示肝内胆树分支正常，肝内多发囊状高信号灶，病灶与胆管不相通。本病增强扫描无特征性的强化模式，病灶无强化或环状强化。本病在影像上需与多发肝囊肿、Caroli病、肝脏多发囊性转移瘤鉴别，多发性肝囊肿为圆形，张力高，边界清晰锐利，密度接近水。Caroli病的囊性病变与胆管树相通[3,4]。多发囊性转移瘤一般有肿瘤史、原发灶，仔细询问病史有助于鉴别诊断。

综上所述：胆管错构瘤弥漫分布于多个肝段时，在MRI平扫上呈形态各异的小囊样病变，如“满天星”，具有一定特征性。MR平扫结合MRCP是诊断胆管错构瘤较为敏感的方法。

[1] 田春梅, 张林, 冯艳, 等.成人多发胆管性错构瘤的CT、MRI表现[J] .医学影像学杂志，2011，21（5）:705.

[2] 王革.胆管错构瘤的CT和MRI表现[J]. 中国临床医学影像杂志, 2009, 20(11)：864.

[3] 陈治, 周力.成人Caroli病4例并文献复习[J] .罕少疾病杂志, 2013, 20（1）:117-118.

[4] 郭薇, 时惠平, 于梅艳, 等.CT诊断Caroli病1例[J]. 中国CT和MRI杂志, 2012, 10（4）:60-61.

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2015-05-26

图1-3 脂肪抑制T2WI示肝内多发高信号囊状病灶，呈点状、小圆形，密集成簇（图1），T1WI呈低信号（图2），MRCP示病灶与胆管不相通，肝内胆树分支正常（图3）。

方晓熠，女，医学影像专业，医师，主要从事MRI诊断工作

方晓熠