郝 胜 吴 滢 康郁林 陈咏琪 黄文彦 何威逊 朱光华



·论著·

儿童原发性肾病综合征肾组织CD2AP表达与足细胞损伤相关性的初步探讨

郝 胜 吴 滢 康郁林 陈咏琪 黄文彦 何威逊 朱光华

目的 观察原发性肾病综合征(PNS)患儿肾组织CD2AP蛋白和mRNA的表达，探讨其与足细胞损伤的关系。方法 以2012年1月至2013年6月上海市儿童医院收治的PNS且行肾活检的病例为PNS组，以同期我院行泌尿系统肿瘤切除患儿为对照组，取远离肿瘤并病理确认为正常肾组织。PNS组和对照组均行常规切片染色，光镜观察肾脏组织病理改变，电镜观察足细胞的结构变化，分别采用qPCR和免疫组化测定肾组织CD2APmRNA和蛋白的表达。PNS组CD2APmRNA表达与血清白蛋白(ALB)、SCr、三酰甘油(TG)、胆固醇(TC)、补体C3、24 h尿蛋白定量和肾小球滤过率(eGFR)行相关性分析。结果 PNS组18例、对照组11例进入分析，两组性别和年龄差异无统计学意义。①PNS组肾组织CD2AP蛋白的表达较对照组降低，(1.302±0.885)vs(2.24±1.18),P<0.05，且病理表现为局灶节段性硬化(FSGS)的PNS患儿CD2AP蛋白表达最低。②PNS组肾组织CD2APmRNA的表达较对照组下调，(0.008 58±0.006 12)vs(0.019±0.012),P<0.05。 ③PNS组肾组织CD2APmRNA表达与血清TG(r=-0.527，P<0.05)、24 h尿蛋白定量(r=-0.602，P<0.01)呈负相关，与肾组织CD2AP的蛋白表达呈正相关(r=0.788，P<0.01)，而与血清Alb、TC、补体C3、GFR和SCr无显著相关性。结论 PNS患儿肾小球足细胞中CD2AP的蛋白和mRNA表达降低，特别是病理表现为FSGS的患儿，可能对足细胞病变的诊断有一定帮助。CD2AP的表达量可能与PNS临床指标相关。

CD2AP； 肾病综合征； 足细胞； 儿童

原发性肾病综合征(PNS)是儿童时期常见的肾小球疾病，其发病机制和蛋白尿形成原因仍不清楚，大量蛋白尿是肾病综合征(NS)的主要特点，由肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高所致，足细胞在维持肾小球结构和功能中起到了重要的作用[1]，其胞体、足突构成了肾小球滤过屏障的最外层，上皮细胞足突间的裂孔隔膜(slit diaphragm，SD)与蛋白尿产生相关，近年发现的CD2AP是SD结构的组成部分之一，其确切临床意义并不清楚。PNS患儿关于肾组织CD2AP表达的研究较少，且多为动物及细胞实验，邢燕等[2]在阿霉素肾病大鼠中发现 nephrin、CD2APmRNA和蛋白表达较正常对照组增高，史秀岩等[3]在成人NS患者研究中却出现相反的结果，可能是由于动物模型与人体NS的发病机制不同所致。……