张 军，朱银伟

(苏州大学附属常熟医院神经内科，江苏 常熟 215500)

进行性核上性麻痹评定量表的预后提示分析

张 军，朱银伟

(苏州大学附属常熟医院神经内科，江苏 常熟 215500)

目的 研究进行性核上性麻痹评定量表(PSPRS)对进行性核上性麻痹(PSP)患者疾病进展及预后的提示价值。方法回顾性分析2008年1月至2013年1月收治拟诊为PSP患者9例(目前已死亡)，根据首次就诊情况进行PSPRS评分，随访记录首诊至死亡时间，将首次就诊时的PSPRS评估得分与生存时间进行统计分析。结果首诊时PSPRS评分高的患者预后差，以PSPRS量表50分作为分组界限，评分＜50分的患者较≥50分的患者生存时间长，差异有统计学意义(P＜0.05)。结论PSPRS量表可提示疾病的进程，协助判断患者的预后。

进行性核上性麻痹；PSPRS量表；生存时间；预后

进行性核上性麻痹(Progressive supranuclear plasy，PSP)是一种以tau蛋白异常聚集为病理基础的神经系统变性疾病，其临床症状复杂多样[1]，经典临床分型称为PSP-Richardson's综合征(PSP-RS)，特征性临床症状为帕金森综合征、核上性眼肌麻痹、姿势不稳(常伴有跌倒)及认识功能障碍。早期就诊PSP患者临床症状常不典型，可以tau疾病单元中的另一疾病—额颞叶痴呆(Frontotemporal dementia，FTD)症状起病。迄今为止尚缺乏特异性影像学和生物标志物早期诊断PSP，临床使用主要方法仍是在疾病中晚期查及特异性症状和体征，对患者疾病进展预测也无客观评估。Goblet等在20世纪90年代设计了PSP评定量表(Progressive Supranuclear Plasy Rating Scale，PSPRS)，用于临床评估PSP患者疾病进展及预后(生存时间长短)，国外研究数据提示其可预测疾病进程及患者生存时间，对预后有提示价值[2]。本文对9例拟诊的PSP患者首次就诊进行PSPRS评分并进行随访，对PSPRS量表在汉族人种PSP患者中的预后价值进行初步探讨。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2008年1月至2013年1月在苏州大学附属常熟医院就诊的9例患者资料，其中男性6例，女性3例，年龄49～78岁，中位数年龄62岁。根据NINDS-SPSP诊断标准[3]，9例患者全部诊断为拟诊的PSP。

1.2 方法 PSPRS量表包括6大项(病史、精神症状、延髓功能、眼球运动、肢体活动和姿势步态)，28小项，评定者为经标准培训后熟练操作的临床医师。回顾患者就诊病史，包括年龄、性别、发病年龄，进行PSPRS评分，并电话随访，终点事件为患者死亡。以量表总分的一半50分将患者分为两组，组1得分＜50分，组2得分≥50分。

1.3 统计学方法 应用SPSS17.0统计软件进行数据分析。首次就诊评分到死亡终点事件的生存时间分析使用Kaplan-Meier法；PSPRS不同得分组间的生存曲线差异比较用Log-Rank Test检验，以P＜0.05为差异具有统计学意义。

2 结果

2.1 随访情况 9例拟诊的PSP患者，至2015年1月全部完成随访，死亡9人，平均发病年龄为(56.3±7.6)岁，首次就诊平均年龄为(60.8±7.8)岁，首次就诊时PSPRS平均得分为(46.9±8.1)分，首诊后生存时间平均为(17.4±12.8)个月，症状首发至首诊年数为(4.5±2.2)年。

2.2 PSPRS评分与生存时间的关系 首次就诊到终点事件死亡，生存时间最长为60个月，最短为9个月；以量表总分的一半50分为限，将患者分为两组，PSPRS评分低于50分的患者较高于50分的患者生存时间长，差异有统计学意义(P＜0.05)，见图1。

图1 两组间生存曲线差异

3 讨论

PSP是一种少见的神经系统变性疾病，其病理基础是神经元和胶质细胞的tau蛋白异常聚集性损害，近年来的病理研究提示根据病灶分布不同，其临床表型也不同，经典PSP-RS病理性tau蛋白主要沉积于基底节、间脑、脑干和小脑[4]；FTD表型主要累及新皮层，该型目前也认为与FTD同属额颞痴呆综合征(FTLD)的亚型[5]，且在临床上尚无有效手段早期准确区分两者。PSP起病隐匿、进展缓慢，病程一般为6～10年[6]，男性略多于女性。本组PSP患者中男性6例，女性3例，平均发病年龄为(56.6±7.6)岁，早期症状均为姿势步态不稳，不明原因跌倒，其中6例轴性肌强直症状较为突出，4例就诊时已有明显认知功能损害表现。PSP早期诊断较为困难，从起病到出现典型症状或体征时间平均为4年[2]，本组统计平均时间为4.5年，较为接近。影像学检查在PSP诊断中有十分重要的作用，晚期PSP患者因中脑和脑干被盖部明显萎缩，而在MRI上呈现特征性的“蜂鸟征”和“牵牛花征”，有助于诊断，但在早期可无特异性发现。近年来，功能影像学的研究提示PSP患者相关脑区存在代谢及多巴胺转运体的异常，早期可以用来诊断及鉴别PSP与相关疾病，但由于操作复杂及成本较高，并未大规模在临床应用。

目前并无有效的药物可以治疗或延缓PSP患者的病程，少数研究报道了部分药物能轻微改善患者共济失调及言语功能，大部分患者都处于保守及对症治疗状态[7]。因此，我们需要一种临床评估手段用来预测PSP自然病程。1992年，Goble等[2]设计了PSPRS的最初版本，并在临床上常规用来评估PSP患者。通过长期随访研究发现，该量表对疾病的进程较为敏感，年平均进展率约为11.3分；发病年龄与性别及疾病进程无明显相关；PSPRS评分越高，其就诊后生存时间就越短。本组研究也发现同一横截面PSPRS评分越高，生存时间越短(P＜0.05)。证实该评定量表在中国汉族人群中也有应用价值。但由于病例数原因我们的研究样本量太小，没有行相关年龄、首发年龄、性别及其他因素的多因素回归分析；还有我们的电话随访的局限性，未能定期评估患者以观察线性变化。

综上所述，PSPRS评分对进行性核上性麻痹患者疾病进程有较好的预测价值，可以较为准确地评估PSP的自然病程，也可以为以后的PSP临床研究提供量化评估手段，还可以为合理管理PSP患者提供依据。

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R745.1

B

1003—6350（2015）24—3688—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.24.1329

2015-03-18)

张 军。E-mail：csyy_zj@163.com