王明霞

1临床资料

1.1患者，男，59岁，因左侧丘脑出血入院。入院时神志清楚，右侧肢体肌力稍差。入院2 h后，很快昏迷，查体：右侧瞳孔明显缩小，直径约1.5 mm，左侧瞳孔直径2.5 mm。复查颅脑CT：左侧丘脑出血量明显增多伴中线结构右移。

1.2患者，男，82岁，2010年6月30日因左侧丘脑出血（未破入脑室）入院，查体：神志清楚，右侧瞳孔偏小，直径约2 mm，四肢肌力无明显异常，右侧偏深感觉障碍比较突出。住院治疗25 d后出院。2010年10月11日，因右侧基底节（位置偏内囊后肢）小片状出血再次入院，查体右侧瞳孔一直较左侧瞳孔偏小，直径约2 mm，对光反射存在，眼球各方向活动正常。

2病例分析

瞳孔的大小受交感神经与副交感神经支配，二者相互协调、相互作用。

副交感神经起源于中脑的动眼神经副核（艾-魏核）。该核位于中脑导水管腹侧动眼神经核的前端，左右各一，从此核发出的副交感神经纤维包绕在动眼神经外侧，从大脑脚底脚间窝出脑，于大脑后动脉和小脑上动脉之间向前行经天幕裂孔入中颅窝穿海绵窦，经眶上裂入眶，进入睫状神经节交换神经元，节后纤维经睫状短神经，支配瞳孔括约肌，收缩瞳孔。

交感神经起源及在脑干内走行目前尚不十分清楚。大脑并不像外周那样严格区分出交感、副交感系统，而下丘脑明确是整个周围自主神经系统的初级中枢。有学说认为，交感中枢起源于广泛大脑皮质，因为当刺激额叶中央后回或颞上回时，皆可引起双侧瞳孔散大。从大脑的交感高级中枢发出纤维到丘脑下部。下丘脑通过前脑内侧束、乳头被盖束和背侧纵束联系中脑、桥脑、延脑的下行网状系统，把中枢冲动传递至脊髓睫状中枢（位于T1-T2的侧角细胞），换元后神经纤维至交感神经干，在颈下、颈中至颈上神经节再次换元，节后纤维穿过睫状神经节，随睫状短神经，（部分交感神经随睫状长神经）分布于瞳孔开大肌、上睑睑板肌，使瞳孔散大，睑裂开大。

以上病例，除去新发丘脑破坏病灶，其余脑组织并无影像学异常密度影，亦无药物及毒物服用史。提示一侧丘脑病变与对侧瞳孔缩小有相关联系。

丘脑属于大脑后动脉分支供血，两侧解剖位置相对独立，因此一侧局灶性病变比较常见，而双侧同时病变出现双侧瞳孔缩小的情况较为罕见，也因此伴意识障碍的患者出现一侧瞳孔缩小的改变更多应考虑丘脑病变，这明显区别于桥脑损伤的意识障碍伴双侧瞳孔改变。

已知脊髓睫状中枢、颈交感干及其节前、节后交感神经损伤可引起同侧瞳孔缩小的Horner综合征。延髓背外侧主要是同侧椎动脉或小脑下后动脉供血，因此单侧延髓背外侧缺血损伤比较常见，累及下行的中枢交感神经束，亦常见同侧瞳孔缩小改变，提示在延髓及以下神经中枢，支配瞳孔扩大的交感神经纤维是同侧走行。

支配瞳孔扩大的交感神经在丘脑是对侧支配，而在延髓是同侧支配，那么其交叉应该是在中脑或脑桥。不论病灶在哪个位置，一侧瞳孔出现缩小的异常变化，均提示同侧动眼神经副核及其神经纤维走行应该是完好无损的。

进一步的问题是，丘脑属对侧支配，那么端脑是同侧支配，还是对侧抑或双侧支配？目前研究已经揭示端脑交感中枢较为分散，临床大面积脑梗塞或脑出血患者，因占位效应致同侧副交感神经受压，瞳孔散大较为常见，至少提示端脑病变时，其对瞳孔的交感控制不占优势。

下丘脑与脑干的联系纤维：前脑内侧束是通过下丘脑外侧区的松散纤维；乳头被盖束，通过三脑室室周灰质与丘脑背内侧核联系；背侧纵束位于中脑水管的腹外侧。观三者位置均靠近中线。左右动眼神经副核，在中脑亦紧邻中线。中枢性交感神经束在脑干的走行：在中脑及桥脑，位于导水管及第四脑室腹侧，被盖背侧。及至延髓，逐渐走行于偏中线背外侧。中脑导水管腹侧主要是起源于大脑后动脉起始处的脚间支供血；桥脑四脑室腹侧是基底动脉长周支供血，而延髓背外侧主要是一侧小脑下后动脉供血。

基于以上神经走行及血供特点，中脑及桥脑的血管损伤，往往同时累及双侧的交感、副交感神经。因此在中脑，即便交感神经损伤，常因同时存在的动眼神经副核及纤维损伤，瞳孔缩小表现并不明显，或者因动眼神经副核占优势，而呈瞳孔散大的表现。在桥脑，因动眼神经已经由中脑腹侧脚间窝出脑，单纯的桥脑损伤仅累及交感神经束，临床常见瞳孔非常明显的缩小改变，且因为双侧中枢交感神经束比较靠近中线位置，常同时受累，而表现为双侧瞳孔缩小的特征性改变。在延髓，因中枢交感神经束已经行走至背外侧，且由一侧的小脑下后动脉供血，因此，破坏性病灶表现为一侧瞳孔缩小比较常见。

自下丘脑至睫状短神经，任何交感神经节段的病变，均可引起瞳孔缩小的改变。但中枢交感神经在脊髓睫状中枢换元后，有纤维束支配上睑平滑肌，因此睫状中枢以后的交感神经损伤，临床上上睑下垂表现比较明显，而下丘脑及其至睫状中枢前的交感神经束损伤，上睑下垂表现并不明显，这也是区别中枢及外周交感神经损伤的重要鉴别点之一。其次，因为中枢交感束行走比较松散，而睫状中枢后的神经走行相当明确，因此，对于交感神经损伤致瞳孔缩小的临床患者，予以疼痛刺激后，睫状中枢前损伤者缩小的瞳孔可有散大表现，而睫状中枢后损伤者，缩小的瞳孔并无明显散大改变。

综上，瞳孔缩小的神经病变，相对于瞳孔散大有着更为复杂的神经定位，临床上认真、综合观察瞳孔变化，对于初步判定其损伤位置，分析病情及预后，有着重要的参考价值。

参考文献：

[1]王瑞栋，成霄黎.小切口白内障64例术中发生瞳孔缩小相关因素分析[J].中国实用眼科杂志，2010（7）.

[2]Agarwal，AMalyugin，BKumar，et al.Modified Malyugin ring iris expansion technique in small-pupil cataract surgery with posterior capsule defect[J].Journal of cataract and refractive surgery， 2008（5）.

编辑/张燕