肝成熟性畸胎瘤1例

汪雅洁，王树全

(河北省承德县医院，河北承德县067400)

关键词：肝脏；成熟性畸胎瘤；未成熟性畸胎瘤

文章编号：1006-6233(2015)11-1934-02

文献标识码：B

生殖细胞肿瘤最常见的是畸胎瘤，多发生在女性卵巢。因胚胎发育时期生殖细胞沿胚胎中线移行，所以也可见于沿身体中轴线分布的器官脏器，如头颅、纵膈、颈部、后腹膜、骶尾部等处。而肝内畸胎瘤尚属罕见。我院发现1例肝脏成熟性囊性畸胎瘤病例，现总结报告如下。

1病例摘要

患者女，35岁。主因体检时发现肝占位来诊，无腹痛、腹胀及恶心呕吐。体格检查：T36.5°C、P74次/min、R17次/min、BP136/84mmHg，神清，心肺无异常，全身皮肤黏膜无黄染及出血点，腹部平坦，无压痛、反跳痛及肌紧张，腹部未触及明显包块。实验室检查肝功能正常，甲胎蛋白2.04ng/mL(正常值0～7)、癌胚抗原1.36ng/mL(正常值0～5)、糖类抗原CA12523.66U/ml(正常0～35)。患者否认肝炎病史。既往10年前曾行卵巢成熟畸胎瘤切除术。现CT所见右肝VII、VIII段见约6.5cm×8cm多房囊实性肿块，囊内可测及大量脂肪及钙化，增强扫描囊壁轻度强化。腹盆腔及腹膜后未见明确肿大淋巴结。MRI示肿块边界清楚光滑，DWI呈不均匀高信号，反相位见斑片状信号减低区(脂肪成分)，增强扫描特点同CT。诊断考虑畸胎瘤，转移与原发待鉴别。

患者随后于北京中国医学科学院肿瘤医院进行手术治疗，行肝不规则切除术+盆底肿物切除+腹壁多发肿物切除活检术，术中见右肝顶部肿物侵犯被膜，与膈肌粘连。同时腹壁及盆腔底部分别见直径约1～3cm不等数个囊性和(或)囊实性结节。术中及术后病理：肝病灶灰白色，内充满豆渣样物，局灶可见毛发；腹壁及盆底结节呈灰白或灰红破碎囊皮样组织，病理诊断：成熟性囊性畸胎瘤，未见明确未成熟成分。

2讨论

畸胎瘤起源于生殖细胞，由两个或三个胚层成分构成。根据分化程度分为成熟性畸胎瘤和未成熟性畸胎瘤。多发于性腺，其次后纵膈、后腹膜、颈部及脑、肾脏等也可见，女性较男性多见。多数患者无临床症状，在体检过程中发现。肿瘤体积较大时，可有肿瘤压迫邻近脏器而产生腹胀不适、恶心呕吐、便秘等症状。

成熟性畸胎瘤属良性，生长缓慢。多见于生育期妇女。影像表现一般边界清楚光滑，以脂肪密度为主，内可含毛发、皮脂样物及发育不全的骨骼、牙齿。囊实性者可见实性结节自囊壁向内突入，肿块实性部分及囊壁可有轻中度强化。囊性较实性多见。恶变几率仅约1%-2%，并且组织学上总是只有一种成分恶变，大多数为鳞癌，极少数为腺癌、类癌及其他组织学类型[1]。临床症状隐匿，一般发现时体积多较大。肿块多位于包膜下，可突向肝外生长，容易与局部腹壁粘连。未成熟性畸胎瘤，多见于20岁以下年轻女性，属恶性，生长迅速，易于发生转移，瘤内可出现多种未成熟成分，尤其出现未成熟的神经组织为特征[2]，可混杂一些成熟组织。影像表现一般体积较大，多呈结节状，形态可不规则，囊实性混杂密度，多为实性，常伴出血坏死。本例病理未见明确未成熟成分，诊断为成熟性畸胎瘤。患者10年前曾行卵巢成熟畸胎瘤手术，现肝内及腹壁、盆底见多发瘤体，仍考虑为转移性。可能为卵巢未成熟畸胎瘤早期种植于腹膜及盆腔各脏器浆膜面。大多转移性畸胎瘤均位于肝表面，对肝脏呈挤压改变。文献亦有肝内转移的报道，可能为晚期瘤细胞经血行或淋巴道转移所致[3]。

肝内畸胎瘤极少见，所以在诊断时还应注意与其它肝脏肿瘤鉴别：如肝脂肪瘤，亦为肝内较少见的良性肿瘤，为边界清楚锐利的肿块，CT及MRI显示密度(信号)均匀，近似于人体的脂肪密度，通过测量CT值可明确其内的脂肪成分，生长缓慢，一般无恶变及转移倾向；肝间叶性错构瘤，是一种发育异常，而非真性肿瘤[4]。婴幼儿多见。由囊肿、胆道、肝细胞、间叶组织以不同比例形成的混合物，没有神经、软骨及上皮等组织。CT表现囊性者多为边界清楚的多房囊性病变，囊实性者因含脂肪和胆管、血管平滑肌等，多表现为密度不均匀的实性肿块，实性部分可有不均匀强化。

参考文献：

[1]潘玉林， 谢蕴， 林凤杰， 等.肝成熟性囊性畸胎瘤1例合并腺癌报道并文献复习[J].诊断病理学杂志，2004，11(6)：400～402.

[2]高伟民．肝脏畸胎瘤1例[J].中国医学影像技术,2007,23(6)：833.

[3]石双任， 陈宏伟.肝表面未成熟畸胎瘤1例[J].临床放射学杂志，2011,30(10):1565.

[4]段承祥，王培军，李建丁,等.肝胆胰影像学[M].第1版.上海，科学技术文献出版社，2004.149.