何彦侠，薛 兵，赵淑敏，刘 领

（北京市垂杨柳医院呼吸内科，北京 100022）

乳糜胸的病因、临床特点及诊治进展

何彦侠，薛 兵，赵淑敏，刘 领

（北京市垂杨柳医院呼吸内科，北京 100022）

乳糜胸是一种少见但重要的临床疾病，病因复杂，如治疗不当，可导致人体代谢功能紊乱，出现营养不良和免疫功能障碍，甚至导致死亡，进一步认识这种少见疾病对于临床工作者至关重要。本文就乳糜胸的病因、临床特点、诊断及治疗的最近研究做一综述。

乳糜胸；假性乳糜胸；临床特点；诊断；治疗

临床常见胸腔积液原因为心衰、肝硬化、结核、肿瘤、风湿免疫性疾病，但间断亦可遇到乳糜胸的患者，因为乳糜胸为临床相对少见疾病，且病因复杂、临床症状较重，如不能及时诊断及正确治疗，死亡率较高，临床工作者有必要对这一疾病进一步提高认识。本文就乳糜胸的病因、诊断、治疗及近年一些新的研究做一综述。

1 淋巴循环解剖结构

乳糜胸是一种少见的具有某种特定特征的胸腔积液，因为淋巴管内乳糜外漏，导致乳糜含量较高，呈白色、乳白色或外观浑浊液体。人体除脑、软骨、角膜、晶状体、内耳、胎盘外，都有毛细淋巴管分布，毛细淋巴管集合成淋巴管网，再汇合成淋巴管，全部淋巴管汇合成全身最大的两条淋巴导管，即左侧的胸导管和右侧的右淋巴导管，分别进入左、右锁骨下静脉。

2 乳糜胸病因

对于诊断乳糜胸的患者，进一步查找病因非常重要。乳糜胸的病因主要分为创伤性及非创伤性，创伤性病因常见有外科手术、医学侵入性操作、穿刺伤或钝物损伤。对于乳糜胸的一些回顾性研究中，创伤性因素引起乳糜胸所占比例可达到25%～50%[1-2]，而胸部手术尤其食管切除术是创伤性因素导致乳糜胸的最常见原因，约一半患者多为右侧乳糜胸，1/3位于左侧，其余可为双侧乳糜胸[3]。其他创伤性操作如颈部手术、中心静脉导管植入等引起乳糜胸的病例亦间断有所报道[4]。非创伤性乳糜胸病因非常复杂，恶性肿瘤、尤其是淋巴瘤是最主要的乳糜胸病因，此外，结核、丝虫病感染、胸骨后甲状腺肿、纵隔良性肿瘤等疾病均可成为乳糜胸的病因[5-7]。

此外，很多罕见病因亦可引起乳糜胸，如胸部放射治疗、中心静脉血栓形成、中心静脉置管、先天性或获得性淋巴管性疾病(如淋巴管瘤病、淋巴管扩张、黄甲综合征等)、肉芽肿性感染性疾病及缩窄性心包炎、药物(如抗排斥药物)引起的乳糜胸间断均有报道[8]。妊娠期自发性乳糜胸，部分患者随后可以发展为肺淋巴管肌瘤病，最长间隔18年[9]。很少一部分病例反复检查找不到引起乳糜胸的明确病因，称为特发性乳糜胸。此外，车祸中安全带引起脊柱过度伸展可损伤胸导管引起乳糜胸，甚至咳嗽、喷嚏、严重呕吐均有引起乳糜胸的可能[10]。

3 乳糜胸的临床特点分析

乳糜胸临床症状并不特异，可有呼吸困难、咳嗽、胸痛，病情进展可出现营养不良、免疫抑制等内环境紊乱[11]。乳糜胸另一个临床特点为发病多为渐进性，多在创伤发生后2～7 d才渐出现胸腔积液及相应的临床症状[3]，曾报道潜伏期最长的可达20年[12]。约80%乳糜胸为单侧，根据胸导管或淋巴渗漏位置的不同而有所区别，当T5以下损伤或受压可引起右侧乳糜胸，T5以上损伤或受压迫可引起左侧乳糜胸，T3～6水平损伤可引起双侧乳糜胸，而右侧乳糜胸所占比例可达一半以上[3]。

尽管乳糜胸外观常呈乳白色，但对于乳糜胸的诊断决不能仅靠外观判断，因为在乳糜胸中，乳白色外观在所有乳糜胸中所占比例不足1/2，在某些禁食、节食患者中乳白色外观并不明显，并且，在对乳糜患者的回顾性研究中发现，在所观察的61例乳糜胸患者中，乳白色外观所占比例为44%，浆液样占26%，血性浆液样外观占16%，完全血性外观占3%[13]，所以仅凭胸水外观不能判断是否可能为乳糜胸，并且除了血性乳糜胸外，胸水外观和引起乳糜胸的病因之间并无明确相关。乳糜胸实验室检测主要特点为甘油三酯升高而胆固醇含量较低，可见乳糜颗粒为其重要特点，其他乳糜胸的生化特点还有pH常在7.4～7.8之间，比重多大于1.012，细胞计数多以淋巴细胞为主[11，14]。

乳糜胸多数为渗出液，但在15%～30%的乳糜胸患者中亦可为漏出液，引起漏出液性质的乳糜胸病因中，充血性心力衰竭、肝硬化、肾病综合征为三个最常见病因[15-17]。在肝硬化中，通过放射性核素追踪，目前普遍认为，乳糜胸主要来源为乳糜腹，因门静脉高压时肝静脉回流受阻，血浆自肝窦壁渗透至窦房间隙致肝脏淋巴液生成增多，同时小肠乳糜管淋巴液生成增多，共同导致淋巴管内压力增加导致乳糜腹，胸腔内负压使乳糜腹水通过膈肌上的小通道进入胸腔，进而积聚形成乳糜胸水，当腹水进入胸腔的速度与腹水生成速度相当或更快时，可出现仅有胸水而腹水缺失的表现[18]。

4 乳糜胸的生化诊断及病因诊断

对于乳糜胸的诊断，胸水甘油三酯水平＞110 mg/dL仍为主要的诊断依据，然而值得一提的是，依据此标准，约15%的乳糜胸患者可能漏诊，这些最终诊断乳糜胸明确的患者中胸水甘油三酯含量＜110 g/L，部分患者胸水甘油三酯含量甚至低于50 mg/dL[13]。所以，临床工作者不能仅凭低的甘油三酯含量完全除外乳糜胸的可能，对于这些患者，需要更详细的胸水脂蛋白检验，乳糜颗粒阳性并结合脂蛋白电泳有助于更准确的做出诊断[19]，避免误诊漏诊。

明确乳糜胸后，为进一步明确乳糜胸病主要应完善以下两项检查：(1)淋巴管造影术可显示引起乳糜胸的胸导管破裂的确切位置。(2)99TC淋巴管或淋巴核素显像对于非创伤性乳糜胸的定性及定位均具有重要价值。此外，纤维支气管镜检查、胸水病理学及免疫学检查等有助于病因鉴别诊断。胸部高分辨CT及MRI检查可以初步排除纵隔、肺部器质性病变。PET/CT检查有益于发现隐匿的原发灶、转移灶，并能显示病灶代谢活性状态，有助于临床及早获取病理诊断依据。

5 乳糜胸的治疗

近年对于乳糜胸的各种治疗方法间断被报道，但最佳的治疗方法仍并不明确。主要治疗方法有病因治疗(如对肿瘤行化疗、放疗)；对症保守治疗。治疗方法包括：患侧胸腔行胸腔闭式引流，并保证引流通畅；维持机体内环境稳定，补充水、电解质、维生素和多种微量元素，予输血白蛋白、血浆等支持治疗；可经口进食者给予低脂高蛋白、高热量饮食，不能进食者给予高静脉营养；酌情应用抗生素，预防胸腔内感染。经保守治疗3～5 d，乳糜胸量仍较大(＞1.5 L/d)，及早手术干预如胸导管结扎及胸膜黏连是必要的，因为过长时间的乳糜引流可能导致身体营养及免疫低下等内环境紊乱。

在一项对74例乳糜胸患者回顾性分析中发现，在创伤性病因引起的乳糜胸患者中，约半数可通过非手术手段促进乳糜胸的吸收，而56%的由于非创伤病因导致乳糜胸的患者需要最终的手术干预治疗乳糜胸[20]。故对于不同病因导致的乳糜胸的治疗，应根据病因、胸水量、胸水产生速度、患者一般情况等因素综合考虑治疗方法。对于小量至中量的乳糜胸，给予密切监测观察即可，部分研究认为生长抑素对于乳糜胸起到一定治疗作用。但对于临床症状严重、胸水量较大的患者，更严密的护理治疗是非常必要的，对于病情顽固及时的外科干预是必要的。目前常见的外科治疗方法有胸膜固定术、胸膜切除术、胸导管结扎术、经皮胸导管栓塞术及胸腹膜分流术，这些手段可单独使用，亦可联合使用。

6 假性乳糜胸

假性乳糜胸是较乳糜胸更少见的一种胸腔积液，通常为单侧，约1/3的患者可没有明显的临床症状。同乳糜胸相似，因为较高的脂质含量，外观可呈浑浊或乳白色，但同乳糜胸不同，假性乳糜胸有着不同的病因、发病机制及临床特征。

乳糜胸主要因为乳糜渗漏至胸腔而形成，而假性乳糜胸主要为胆固醇的积聚造成。假性乳糜胸胆固醇含量一般＞200 mg/dl，而甘油三酯含量＜110 mg/dl，胆固醇结晶有时可见，但乳糜颗粒为阴性。

假性乳糜胸最常见的病因为结核性胸腔积液，风湿性胸腔积液及病程较长的血胸，此外，在肺吸虫病、包虫病、恶性肿瘤中亦有假性乳糜胸的报道。此外，对于存在胸膜增厚或钙化、病程较长的渗出液，尤其胸水病史在5年以上的患者，假性乳糜胸是比较常见的[20]。假性乳糜胸高浓度的胆固醇主要来源于红细胞、中性粒细胞的降解，而增厚的胸膜对这些降解产物回吸收不佳造成胆固醇局部积聚引起假性乳糜胸。但亦有研究发现在没有胸膜增厚、病史较短的患者假性乳糜胸亦有可能出现[21]。所以，胸膜增厚、患者病史长短并不是假性乳糜胸诊断可靠支持证据。

同乳糜胸相同，假性乳糜胸的诊断不能依据外观确诊，需要进一步的胸水化验。假性乳糜胸细胞类型常以中性粒细胞为主，胸水胆固醇含量＞200 mg/dl，而甘油三酯含量＜110 mg/dl，乳糜颗粒为阴性，部分患者甘油三酯含量轻度升高，但胸水胆固醇/甘油三酯一定大于1。

假性乳糜胸的形成病因通常为良性疾病，所以多数情况不需要特殊干预，主要以治疗原发病为主，但如果临床症状突出、胸水量较大，可给予胸腔穿刺或引流，对于反复复发的顽固性病例必要时可给予胸膜粘连固定。

7 展望

乳糜胸病因复杂，创伤因素多见，在非创伤因素引起乳糜胸应高度警惕恶性疾病可能，部分乳糜胸发病机制仍未完全明确，有待进一步研究。治疗方法虽然较多，但尚无确切有效最佳治疗方法，需要依据临床情况综合考虑，并需要临床工作者进一步就其有效治疗做出探索及努力。

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2014-12-14)

何彦侠。E-mail：heyanxia2003@163.com