·短篇论著·

肺淋巴管肌瘤病的临床诊治探讨

周鹏程1余薇2汪盛贤3

陈鲜3夏前明1

作者单位： 610072 成都，成都中医药大学附属医院呼吸科1

610072 成都，成都中医药大学临床医学院2

610072 成都，成都中医药大学附属医院病理科3

【关键词】肺淋巴管肌瘤病；经纤支镜肺活检；误诊

淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis, LAM)是一种罕见弥漫性肺部疾病，常累及肺，主要发生于育龄期女性，临床表现及体格检查无特异性，确诊有赖于特征性HRCT或病理活检，容易漏诊误诊，下面将一例辗转就诊16年最后在我科确诊的肺及双肾淋巴管肌瘤病患者诊治情况报道如下。

资料和方法

一、一般资料

患者，女性，41岁。因“反复胸闷气紧、心累16年，复发加重7 d”于2014年6月9日入院。16年前患者受凉后出现胸痛，胸闷气紧，休息后缓解，当地医院胸片检查：左侧气胸，压缩50%”，予胸腔穿刺抽气后好转出院。14年前再次出现气胸，当地医院胸片示左肺压缩90%”，予胸腔穿刺抽气等治疗后病情好转，患者自诉在住院期间胸腔引流出大量乳白色液体，无臭味。12年前活动后气胸复发，胸片：左肺压60%”，当地医院予胸腔闭式引流术等治疗一月后好转出院(具体不详)。此后患者胸闷、心累气紧反复发作，呈进行性加重，常年在省内多家三甲医院就诊，胸部CT：双肺弥漫分布大小不等空腔，肺气肿，双肺间质改变。左侧胸膜增厚，左侧胸腔微量积液，诊断为“慢性阻塞性肺疾病、肺间质纤维化”。2年前心累、气紧加重，某三甲医院心脏超声：右室肥大，右房增大；肺动脉高压，三尖瓣轻度关闭不全，左室舒张功能减低。……