郑克 田国红 韩宜男 王敏



·病例报告·

急性区域性隐匿性外层视网膜病变1例

郑克 田国红 韩宜男 王敏

资料 患者女性，49岁。主诉双眼无痛性视力骤降1周，伴左眼上方遮挡，于2013年11月16日就诊于我院眼科门诊。否认眼球转动痛。病前无上呼吸道感染、外伤史。神经眼科检查：视力右眼裸眼0.2，矫正1.0；左眼0.05，矫正无提高。双侧瞳孔等大、等圆，对光反射存在，左侧相对性瞳孔传入阻滞(relative afferent pupillary defect，RAPD)(±)。双眼结膜无充血，角膜透明，前房深清，晶状体透明，散瞳眼底视盘界清、色淡红，杯盘比(C/D)约0.3，黄斑未见明显异常(图1)。初步诊断：单眼视力下降待查，考虑球后视神经炎可能。予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠(甲强龙)500 mg静脉滴注，1次/d，拟行磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)和视野检查以进一步明确诊断。激素冲击治疗3 d后，患者视力未见明显好转。门诊复查：左眼RAPD(-)，色觉检查(Ishihara 色板)：双眼8/8(正常)，Amsler格检查左眼中央视物变小。追问病史，患者病程中曾有视物变形。眼眶MRI示双侧视神经信号未见异常，眶内无占位及其他异常。Octopus视野示左眼中心弥漫性缺损(图2)。视盘相干光断层扫描(optical coherence tomography, OCT)未见神经纤维层厚度减低，黄斑OCT示左眼黄斑区周围IS/OS断裂(图3)，多焦视网膜电图(mf-ERG)示左眼黄斑中央凹偏下视网膜光反应波幅区域性下降，峰时延迟(图4)。修正诊断：急性区域性隐匿性外层视网膜病变(acute zonal occult outer retinopathy，AZOOR)。目前该患者口服激素随访中。

讨论 AZOOR由Gass[1-2]于1993年提出，是以一个或多个区域发生外层视网膜功能急性损害为特征的一种综合征，好发于年轻女性(约占73%)[3]，可累及单眼或双眼，双眼不对称发病，主要表现为闪光，急性视野缺损，ERG异常。Gass认为AZOOR可能包括下列疾病：多灶性一过性白点症(multiple evanescent white dot syndrome, MEWDS)、斑点样内层脉络膜炎(punctate inner choroiditis, PIC)、多灶性脉络膜和全葡萄膜炎(multifocal choroiditis and panuveitis, MCP)、急性黄斑视神经视网膜炎(acute macular neuroretinopathy, AMN)。由于其发病年龄及性别特征、临床表现与视神经炎类似，容易误诊。

图1. 患者眼底照片示左眼视盘形态正常，无水肿；视网膜及黄斑正常

图2. Octopus视野示左眼中心弥漫性缺损

图3. 黄斑OCT示左眼黄斑中心凹周围视网膜IS/OS断裂

图4. 多焦视网膜电图示左眼黄斑下方外层视网膜功能下降

该患者以急性视力下降为主诉就诊，查体左眼视力下降、视野缺损，但视盘形态正常。如不仔细追问病史，极易与球后视神经炎混淆。视神经炎同样是急性病程，但90%的患者病初伴有头部、眼球周围及眼球后部的疼痛，眼球转动时疼痛明显加剧。无痛性视力下降必须与血管性、占位压迫及视网膜、黄斑病变做鉴别诊断[4]。该患者另一个与视神经疾病不同的鉴别点是：患侧RAPD阴性。该征象提示2种可能：双侧视神经病变程度相当或者非视神经病变。结合我们的患者，后种可能性较大，需要完善诸如视网膜OCT及多焦视网膜电图来确诊。在该患者的神经眼科查体中还有2点值得注意：色觉检查与Amsler格检查。视神经炎患者的色觉减退，包括色觉饱和度损害，有时候较视力下降更为显著。因此当色觉检查完全正常而拟诊“视神经炎”时，需要做鉴别诊断。Amsler格检查简单、快捷，临床不应忽视其在视网膜疾病中的作用。

总之，视神经炎是临床常见导致急性视力下降的神经眼科疾病，仔细的病史询问、详细全面的神经眼科查体及有针对性的辅助检查，有助于快速鉴别视神经病变与视网膜、黄斑疾病，避免大剂量激素冲击的副作用，合理解释预后。

[1] Gass JD. Acute zonal occult outer retinopathy: Donders Lecture: The Netherlands Ophthalmological Society, Maastricht, Holland, June 19, 1992 [J].J Clin Neuroophthalmol，1993，13(2):79-97.

[2] Gass JD, Agarwal A, Scott IU. Acute zonal occult outer retinopathy: a long-term follow-up study [J].Am J Ophthalmol，2002，134(3):329-339.

[3] Monson DM, Smith JR. Acute zonal occult outer retinopathy [J].Surv Ophthalmol，2011，56(1):23-35.

[4] Toosy AT, Mason DF, Miller DH. Optic neuritis.[J]. Lancet Neurol，2014，13(1):83-99.

(本文编辑 诸静英)

复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科 上海 200031

田国红(Email:valentian99@hotmail.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2015.01.019

2014-04-10)