刘 念，穆 冰，窦万臣*

（1.山东中医药大学第二附属医院神经外科，山东济南250001;2.中国医学科学院北京协和医院神经外科，北京 100730）

特发性颅内压增高是指未发现任何大脑病理异常、脑脊液成分无异常改变的颅内压升高，是一种排除了原发及继发因素后的排除性诊断。1893年报道了这样一组患者，并提出了“浆液性脑膜炎”［1］的概念，后几经易名，直到1989年提出了“特发性颅内压升高”一词［2］，沿用至今。作者在临床工作中收治该病1例，现报告如下。

1 病例报告

1.1 病例

患者陈某，女，36岁。因头颈部不适，表现为间歇性颈部酸痛，颈部、后颅部牵拉痛，活动后加重，伴耳鸣、眩晕，双眼视力进行性下降3月余，于2005年2月25日至北京协和医院就诊（患者知情同意）。

1.2 查体

患者双侧瞳孔散大5 mm，对光反射迟钝，左眼无光感，右眼仅对强光刺激有光感，双眼各向运动均受限，眼底检查视乳头高度隆起，边界不清，周围渗出、出血，黄斑受累，颈抵抗（+），既往病史无。辅助检查:化验检查、头部 CT、MRI、MRV、DSA均未见异常（图1A～C）。CSF常规及生化均正常。

1.3 治疗及转归

患者入院后于2005年2月28日行腰椎穿刺压力大于350 mmH2O，2005年3月3日行腰大池引流时测压力为500 mmH2O;经检查排除颅内感染、颅内占位、静脉窦血栓、环枕区畸形、脉络膜炎等疾病，诊断为特发性颅内压升高。给予甘露醇脱水及持续腰大池引流等治疗，效果均欠佳，视力下降仍进行性加重，于2005年3月10日急症行双侧额颞去骨瓣减压术（图1D）。术后2周患者双眼视力较前改善，右眼能看清20 cm外3号字，左眼能看清10 cm外1号字，左侧上、下、外视野缩小，右侧下方视野缩小，能辨别红、黄、蓝等鲜艳的颜色，眼球运动明显改善，双侧瞳孔直径约3.5 mm，对光反射灵敏，眼底视乳头水肿、出血消失，复查腰穿压力106 mmH2O，好转出院。2012年2月13日患者来协和医院随诊，自述7年来头痛症状完全缓解，视力略有改善，但仍视物模糊，仅能分辨黑白两种颜色。查体:双眼视力0.1，视野右眼旁中心透亮区，左眼中央管视;眼底双侧视神经萎缩，双眼黄斑病变;腰穿压力50 mmH2O，头部MRV可疑左侧横窦近端狭窄（图1E）。给予行颅骨修补术后出院，继续随访2年，患者颅内压升高未再发作，双眼视力情况未进一步恶化（图1F）。

2 讨论

特发性颅内压升高的流行病学资料稀少，1988年美国1份流行病调查显示普通人群发病率约0.01‰，引起特发性颅内压升高的病因至今尚不明确，可能与肥胖、脑脊液回流异常、性激素水平异常及血液高凝状态等相关。本例患者无肥胖病史，无激素分泌障碍，凝血功能未见异常，关于脑脊液回流异常情况，因该患者术前DSA检查未发现双侧横窦狭窄，但术后7年再入院行颅骨修补术时行MRV检查发现左侧横窦可以狭窄，考虑不排除存在横窦狭窄导致的颅内压升高。

图1 患者术前及术后影像学资料对照Fig 1 The images before and after operation

目前尚无相关指南给出标准的治疗方案，大部分患者可自限或在第1次腰穿后症状缓解［3］，对于无视功能异常的患者采用保守、对症治疗，但在内科充分治疗的前提下，若患者视功能仍持续下降，需尽快考虑手术。目前常用的两种术式为视神经鞘开窗术和脑脊液分流术［4］，视神经鞘开窗术术后并发症较高，约占40%，包括暂时性的眼球运动障碍、瞳孔功能障碍等;而脑脊液分流术，无论是腰大池-腹腔分流术还是脑室-腹腔分流术，治疗效果均欠佳，复发率较高。

针对该患者，术前进行了各种内科保守治疗，症状缓解不明显，且进行性加重，故采取了急症手术治疗。由于本例患者脑室不大，脑室周围间质水肿不明显，术前应用腰椎穿刺置管腰大池持续引流，效果不佳，提示单纯脑脊液释放无法缓解高颅压，且脑室小，穿刺成功率低，且术后复发率及并发症较高，故未采用脑脊液分流手术;视神经鞘减压手术并发症较多，对颅内压的降低帮助不大，减压后对改善视力症状远期疗效如何不能肯定，为了抢救患者视力，尽快降低颅内压，经过多科会诊讨论，并和患者及家属充分沟通后，急症行双侧额颞去骨瓣减压术，术后颅内压升高症状明显缓解，视力恢复比较迅速，手术效果满意。

对于特发性颅内压升高，手术治疗的文献报道很少，有双侧颞肌下减压、后颅窝外减压的报道［5］，但国内目前无双侧额颞去骨瓣减压的报道。从这例患者的手术治疗过程来看，双侧大骨瓣减压后可快速降低颅内压，是挽救视力的一种可行方法。术后随访长达9年，患者病情保持稳定，提示对于顽固性不明原因的颅内压增高患者，在内科治疗无效的情况下，为了挽救视力可以采用大骨瓣减压的手术方式。由于我们的病例数少，虽然大骨瓣减压有效，但是机制尚不清楚。针对该患者为何行减压术后7年再行颅骨修补术后患者症状未复发，目前还不清楚，有待于我们进一步研究。

［1］Quincke H.Über meningitis serosa:dammlung linische bortra 67［J］.Inn Med，1893，23:655-694.

［2］Corbett JJ，Thompson HS.The rational management of idiopathic intracranial hypertension［J］.Arch Neurol，1989，46:1049-1051.

［3］ Dhungana S，Sharrack B，Woodroofe N.Idiopathic intracranial hypertention ［J］.Acta Neurol Scand，2010，121:71-82.

［4］Plotnik JL，Kosmorsky GS.Operative complications of optic nerve sheath decompression［J］.Ophthalmology，1993，100:683-690.

［5］秦培韬，李栋平，邓洵鼎，等.良性颅内压增高症手术治疗11例报告［J］.中国临床神经外科杂志，2005，30:55-56.