赵代艳

·临床案例·

误诊为鼻窦炎的小儿脑干脑炎1例临床报告

赵代艳

脑干脑炎(brainstem encephalitis, BSE)又称脑干炎或脑干型脑炎, 是指发生于脑干的炎症, 也可累及脑干临近组织,因此, 脑干脑炎是一组急性起病的以眼肌麻痹、意识障碍、共济失调、腱反射亢进或病理征阳性为特征的综合征, 临床表现复杂, 易发生误诊, 本院近期收治误诊为鼻窦炎的小儿脑干脑炎1例, 现分析报告如下。

1 病例资料

患儿, 男, 3岁6个月, “因反复头痛半月余, 加重伴发热、呕吐、精神差半天”入院。15 d前患儿因受凉后出现头痛, 不剧,呈阵发性, 可自行缓解, 期间有发热, 体温最高达38.0℃, 易退, 伴流黄涕, 无呕吐, 无抽搐及肢体运动障碍, 在当地诊所先后口服药物、灌肠、肌内注射药物、输液等治疗, 患儿头痛若消失, 便终止治疗, 再次流涕、头痛时再次就诊治疗, 一直按“感冒”诊治。来院当天早晨起床后, 患儿诉头痛加重, 伴发热, 呕吐2次, 非喷射性, 呕吐物为胃内容物, 精神差, 大便未排, 小便量少。入科查体：体温(T)37.1℃, 脉搏(P)120/min,呼吸(R)30次/min, 体质量(W)15.0 kg。神志清, 面色黄, 皮肤黏膜稍干燥, 双侧瞳孔等大等圆, 对光反射灵敏, 视力正常,额窦、上颌窦区有压痛, 流黄涕, 口唇干燥, 咽充血, 颈软无抵抗, 心肺听诊无异常, 腹软, 肝脾肋下未触及, 无压痛反应。四肢肌力、肌张力均正常, 双侧巴氏征、布氏征、克匿格征均阴性。立即给予抗感染、1/2张力液纠正脱水, 患儿精神逐渐好转, 面色红润, 头痛消失, 完善脑电图提示正常, 头颅CT提示双侧筛窦、上颌窦、蝶窦黏膜不规则增厚, 考虑为炎症。血常规示：白细胞计数(WBC)4.26×109/L、中性粒细胞(N)45.9%、血蛋白(HBG)127 g/L、血小板计数(PLT)362×109/L；C反应蛋白(CRP)3.2 mg/L；(MP)(-)、(CP)(-)、(ADV)(+)、(RSV)(-)、(IV)(+)、(PIV)(-), 肝肾功、电解质、心肌酶正常。联合五官科会诊意见, 考虑副鼻窦炎, 继续给予抗感染及对症支持治疗。入院2 d后, 患儿又出现间断性头痛, 以前额为主, 不剧, 体温反复1次, 最高达38.0℃, 精神可, 无呕吐, 再次完善腰穿检查, 脑脊液压力约200 mm H2O(1 mm H2O=0.098 kPa),脑脊液常规无色清亮, 细胞数为零, 脑脊液糖、氯化物、蛋白均正常, 完善头颅MRI示脑干部炎症, 立即给予20%甘露醇5 ml/kg、q.4 h.i.v.、丙球1 g/kg免疫支持治疗, 甲强龙15～20 mg/kg免疫抑制治疗, 患儿头痛逐渐消失, 未再反复,体温恢复正常, 住院期间2次复查头颅MRI, 均提示脑干部病灶较前缩小。出院后随访至今, 未出现神经系统方面的异常。

2 讨论

脑干脑炎由Bickerstaff和Cloake［1］于1951年首次报道, 发病原因至今尚不明确, 多数学者认为是直接的病毒感染引起,如单纯疱疹病毒［2］、肠道毒［3］、流感病毒、SE病毒［4］、耳带状病毒［5］等, Ito等［6］认为脑干脑炎的发病机制与Fisher综合征相同, 即病毒感染后免疫损伤所致。

脑干脑炎不仅能够单纯的影响患者的脑干, 还可同时影响患者脑干以外的半球和小脑［7,8］, 因此, 脑干脑炎的临床表现复杂, 尤其是临床症状不典型者, 很难作出准确的判断,以致影响治疗效果。对此患儿, 影响作出准确诊断的原因分析如下：①患儿病史长, 在院外用药不规律, 也可能有间断的激素使用, 以致于患儿临床症状不典型。②过于依赖脑电图及头颅CT检查。脑电图正常的原因可能是病变位置在脑干的位置深, 病变范围小, 在头皮上记录不到异常电位, 故有时临床症状重, 但常规脑电图变化不大［9,10］。根据相关资料, 头颅CT对于脑干脑炎的意义不大, 头颅MRI技术能更清晰的显示病灶的数目、范围、程度, 对诊断脑干脑炎意义重大［11］。

近年来, 手足口病合并脑干脑炎的发病率越来越高, 其主要表现特点有病毒感染的前驱症状, 急性或亚急性起病,可引起突发的昏迷［12］、突然的中枢性呼吸衰竭、循环衰竭、心律失常, 不易抢救, 病死率高［13］。由于病变突然, 易引起医疗纠纷。因此, 医务人员要提高认识, 早期明确诊断, 积极治疗尤为重要。

因此, 对于脑干脑炎的诊断, 尤其是症状不典型患儿, 需结合临床表现、脑脊液检查、脑电图及头颅MRI检查, 综合进行诊断, 在条件允许的医院, 可检查血及脑脊液中神经节苷脂Q1b(GQ1b)抗体, 如果抗体阳性, 则为诊断脑干脑炎强有力的证据［14］。脑干脑炎多为单相病程, 但发病后预后不良, 因此,恰当有效的治疗相当关键, 早期、足量使用大剂量丙种球蛋白［15］, 若外周无感染、外周血白细胞升高不明显的情况下,加甲泼尼龙冲击治疗, 控制颅高压也很关键。

［1］ Bickerstaff ER, Cloake PC.Mesencephalitis andrhombencephalitis.Br Med J, 1951, 2(4723):77-81.

［2］ Livorsi D, Anderson E, Qureshi S, et al.Brainstem encephalitis: an unusual presentation of herpes simplex virus infection.J Neurol , 2010, 257(9):1432-1433.

［3］ 韦丹, 李坤雄, 陈娥.肠道病毒71型脑干脑炎二例尸检报道及文献复习.中华儿科杂志, 2010, 48(3):220-223.

［4］ North K, de Silva L, Procopis P, et al.Brain-stem encephalitis caused by Epstein-Barr virus.J Child Neurol, 1993, 8(1):40-42.

［5］ Mizock BA, Bartt R, Agbemazdo B, et al.Herpes zoster oticus with pontine lesion: segmental brain-stem encephalitis.Clin Infect Dis, 2000, 30(1):229-230.

［6］ Ito M, Kuwabara S, Odaka M, et al.Bickerstaff's brainstem encephalitis and Fisher syndrome form a continuous spectrum: clinical analysis of 581 cases.J Neurol, 2008, 255(5):674-682.

［7］ 李才明, 廖瑜晖, 曾玮, 等.脑干脑炎的临床特点和磁共振成像诊断.航空航天医学杂志, 2010(21):1777-1779.

［8］ 朱晓临, 李保国, 任琳.脑干脑炎的临床分析.临床荟萃, 2007, 22(23):1733-1734.

［9］ 吴国林, 朱德明.貌似多发性硬化的脑干肿瘤3例报告.中国实用内科杂志, 1994(11):150-151.

［10］ 袁学谦, 张莉峰, 胡珏, 等.脑干脑炎20例临床分析.中华神经医学杂志, 2005, 4(3):277-278.

［11］ 吴喜萍, 赵嘉林.脑干脑炎11例的临床特点及MRI表现.中国现代医生, 2012(5):90-91.

［12］ 徐运.神经系统疾病鉴别鉴别诊断学.上海:上海第二军医大学出版社, 2008:14.

［13］ 阙利双.小儿脑干脑炎合并室上性心动过速的诊断和急救处理.海南医学, 2004, 15(11):90-91.

［14］ Trouillas P, Takayanagi T, Hallett M, et al.International cooperative ataxia rating scale for pharmacological assessment of the cerebellar syndrome.the ataxia neuropharmacology committee of the world federation of neurology.J NeuroI Sci, 1997, 145(2):205-211.

［15］ 刘玲.脑干脑炎的临床分析.中外医疗, 2012, 31(33):59.

10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.18.132

2015-01-27］

462000 河南省漯河市第二人民医院儿科