黎明

重症肌无力危象30例临床分析

黎明

目的探讨重症肌无力危象的临床治疗、临床特点及治疗效果。方法回顾性分析30例重症肌无力危象患者的临床资料。结果经治疗, 痊愈4例, 好转24例, 无效2例, 总有效率93.33％。结论重症肌无力发生危象时, 首先应维持呼吸功能, 同时在正确分辨属于哪种类型危象的基础上予以相应的抗危象药物。

重症肌无力危象；治疗；疗效

重症肌无力主要是由于神经肌肉接头突触后膜的乙酰胆碱受体(AchR)下降而出现乙酰胆碱传递障碍的自身免疫性疾病, 局部或全身性活动后肌肉易疲劳和虚弱无力、休息后减轻为其主要特征, 偶可累及心肌与平滑肌。在病程中急骤发生呼吸肌无力, 以致不能维持换气功能时称为危象, 如不及时抢救, 即可危及患者生命[1]。回顾性分析2011年1月～2014年3月收治的30例重症肌无力危象临床特点及治疗效果满意, 现分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组收治的重症肌无力危象患者30例, 其中男8例, 女22例, 年龄16～52岁, 平均年龄36岁。首发症状眼肌型25例, 肢体无力3例, 延髓肌无力2例。根据改良的Ossermann 分型Ⅰ型18例, Ⅱ型6例, Ⅲ型4例, Ⅳ型2例。危象发作2～6次。

1.2 方法

1.2.1 正确迅速使用有效抗危象药物

1.2.1.1 肌无力危象新斯的明1～2 mg肌内注射或0.5～1.0 mg静脉注射, 根据病情改进后2 h重复1次, 总量为6 mg/d；或1～2 mg加50 g/L(5％)葡萄糖生理盐水500 ml静脉滴注。如果有过量的症状, 酌情使用阿托品0.5 mg, 肌内注射, 并能吞咽后改口服抗胆碱酯酶药物。

1.2.1.2 胆碱能危象 立即停止使用抗胆碱酯酶药物：阿托品0.5～2.0 mg/kg, 肌内注射或静脉注射,15～30 min重复1次, 缓解症状减少或间歇使用后, 直到恢复；解磷定：对烟碱样作用, 以50 g/L (5％)于400～500 mg葡萄糖或生理盐水中静脉滴注, 直到肌肉放松, 总量一般为1～2 g。

1.2.1.3 反拗性危象 禁用所有的抗胆碱酯酶药物, 至少3 d。在原药量的半量开始给药, 并在同一时间改激素治疗。加用极化液[100 g/L(10％)的葡萄糖1000 ml内加100 g/L(10％)的氯化钾30 ml、胰岛素20 U]。加强支持治疗, 纠正水电解质紊乱和酸碱平衡, 预防和控制感染。

1.2.2 危象解除后的处理 继续使用抗胆碱酯酶类药物常用毗啶斯的明60～360 mg,3～5次/d。极化液[100 g/L(10％)的葡萄糖1000 ml内加100 g/L(10％)的氯化钾30 ml、胰岛素20 U],1次/d,10～12次为1个疗程。间歇5～7 d重复1个疗程,一般2～3个疗程。根据免疫功能检测情况可选用：①泼尼松30～80 mg/d, 持续3～5个月；②环磷酰胺200 mg和维生素B6100～200 mg加入100 g/L(10％)的葡萄糖液250 ml, 静脉滴注,1次/d,10次为1个疗程, 或50 mg,2～3次/d, 口服；③硫唑瞟呤25～50 mg,2～3次/d, 口服, 并可与泼尼松联合应用；④环孢素A6 mg/(kg·d), 口服。药物效果欠佳伴有胸腺肿大和危机事件, 可考虑胸腺切除术, 在疾程较短的青年女性患者疗效较佳。对不宜手术的年老体弱或恶性胸腺瘤患者,也可行胸腺放射治疗。有条件时可采用血浆替换疗法。也可以尝试用丙种球蛋白200～400 mg/kg, 用生理盐水500 ml稀释后静脉滴注,1次/周, 共3～5次。另外, 通常应避免过劳、创伤、感染、精神创伤和其他因素, 并避免各种镇静剂和抗精神病药物的使用、局部或全身性药物、吗啡镇痛、磺胺类药以及除青霉素、头孢菌素和氯霉素以外的各种抗生素[2]。

1.3 疗效判定标准 痊愈：临床症状和体征消失。好转：临床症状和体征有好转。无效：临床症状和体征无好转, 甚至恶化。总有效率=(痊愈+好转)/总例数×100％。

2 结果

治疗后, 痊愈4例, 好转24例, 无效2例, 总有效率93.33％。

3 讨论

重症肌无力主要是由于神经肌肉接头突触后膜的AchR下降而出现的一种自身免疫性疾病的乙酰胆碱传递的障碍,以局部或全身横纹肌活动后易疲劳无力, 休息后减轻为其主要特征, 偶可累及心肌与平滑肌。当病程中出现呼吸肌麻痹而致严重呼吸困难时, 称为重症肌无力危象, 分为肌无力危象、胆碱能危象和反拗性危象, 均需要紧急抢救。

本病可见于任何年龄, 约60％在30岁以前发病, 女性多见, 多数起病隐匿, 但很少能迅速恶化。重症肌无力主要症状主要表现为骨骼肌稍经活动后即感疲乏, 短暂的休息之后, 多好转。检查见肌肉有不同程度的无力以及反复收缩后无力的加重[3]。症状通常晨轻晚重, 可以改变。

发生重症肌力危象抢救应维持呼吸道通畅, 迅速给予气管插管或气管切开, 及时吸痰、给氧, 必要时给予正压人工呼吸。用人工呼吸器后应停用抗胆碱酯酶剂, 等到自主呼吸开始, 无发热及肺部感染等征象, 可在腾喜龙试验指导下,重新从小剂量开始, 给予抗胆碱酯酶剂。免疫抑制剂冲击疗法, 大剂量地塞米松10～20 mg/d静脉滴注, 或环磷酰胺1000 mg/次静脉滴注, 每5～7天1次, 待自主呼吸恢复后再减量。

[1]解燕春, 李承晏.重症肌无力治疗新进展.临床内科杂志,2005,22(6):374.

[2]蒋建明, 管阳太.重症肌无力的研究历程与现状.中国神经科学杂志,2002,18(1):473.

[3]宋金辉, 徐金枝.218 例重症肌无力危象的临床分析.卒中与神经疾病,2005,12(5):269.

10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2015.06.119

2014-11-13]

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