耿俊义 郑鸿翔 郭琳

肺动脉闭锁合并室间隔缺损的术后处理

耿俊义 郑鸿翔 郭琳

目的 探讨肺动脉闭锁合并室间隔缺损(VSD)患儿术后处理策略及严重并发症的处理方法。方法 回顾性分析28例行外科治疗的肺动脉闭锁合并室间隔缺损患儿的临床资料, 其中实施一期根治 16例, 二期根治2例, 姑息性手术10例。结果 术后发生严重低心排3例、早期低氧血症3例、残留室间隔缺损1例、其余8例。术后早期死亡4例, 死亡率14.3%, 其余患儿均治愈出院。术后1年复查,发绀改善, 活动量增加。结论 肺动脉闭锁合并室间隔缺损患儿一经确诊应尽早手术；明确手术指征：根据McGoon比值是否>1.2～1.5、Nakata指数是否≥150 mm2/m2选择实施根治或姑息性手术, 加强术后监护及综合治疗措施, 及时处理术后并发症是提高手术成功率的重要保障。

肺动脉闭锁；室间隔缺损；术后处理

肺动脉闭锁合并室间隔缺损是一种复杂的先天性心脏病, 由于对体肺侧枝胚胎、解剖及病理生理改变仍没有彻底了解, 其导致的患儿异质性使外科治疗的方法没有统一, 术后临床症状表现复杂, 并发症多、病死率高［1］。本院2010年1月～2014年7月对28例肺动脉闭锁合并室间隔缺损患儿施行根治手术或姑息性手术, 临床效果满意。为提高外科治疗效果及术后安全性, 现对肺动脉闭锁合并室间隔缺损患儿术后监护、治疗及严重并发症的处理对策进行分析, 报告如下。

1 临床资料

本组28例患儿中男16例, 女12例, 年龄6个月～13岁,平均年龄50.9个月, 体重5～40 kg, 平均体重13.5 kg；身高55～168 cm。按Caslaneda分型：Ⅰ型14例、Ⅱ型6例、Ⅲ型4例、Ⅳ型4例。血红蛋白100～218 g/L, 末梢血氧饱和度45%～90%。合并动脉导管未闭者22例, 大主肺侧枝动脉(major aorto pulmonary collateral arteries, MAPCA)8例。术前均有不同程度的活动性心悸、发绀、气短。本组患儿均经过临床表现、X线片、超声心动图、心导管造影、MRI等综合检查确诊。

2 治疗方法与结果

28例患儿一期根治 16例, 二期根治2例, 姑息性手术10例, 术后发生严重低心排3例、早期低氧血症3例、残留室间隔缺损1例、其余8例。术后患儿应用多巴胺3.0～7.5 μg/ (kg·min)、米力农0.25～0.70 μg/(kg·min)维持循环, 低心排患儿应用肾上腺素0.02～0.20 μg/(kg·min)。维持有效容量,适宜心率, 红细胞压积40%左右, 保证电解质、酸碱、液体平衡。术后呼吸机辅助时间1～380 h, 平均辅助时间63.2 h。ICU停留时间1～22 d, 平均停留时间7.2 d。术后早期死亡4例, 死亡率14.3%, 4例死亡患儿均为Nakata<150 mm2/m2。死亡原因分别为术后低心排、肺渗出、顽固性低氧血症2例,长期气管插管营养不良、循环呼吸衰竭1例, 心脏骤停1例,其余患儿均治愈出院, 术后发绀明显改善, 活动量增加, 根治术后氧饱和度95%～100%；姑息术后氧饱和度80%～93%。术后1年复查, 发绀改善, 活动量增加。

3 术后处理策略

肺动脉闭锁合并室间隔缺损是一种畸形复杂、解剖形态变化多样、临床表现缺氧严重、手术治疗死亡率高的重症类型［2］。手术治疗常采用根治手术、分期手术或姑息性手术。分期手术的目的是促进发育较差的肺血管树发育, 最终进行根治。及时的外科治疗可避免患儿病情恶化, 正确的术后处理策略, 可提高外科手术的成功率, 因此作者在此对肺动脉闭锁合并室间隔缺损的术后处理对策及严重并发症的防治措施进行进一步讨论。

3.1 监护要点 术毕停循环前监测肺动脉压、右心室压,食道超声评估有无残余分流及残余梗阻。术后监测有创动脉压、中心静脉压、左心房压、心电图。设置呼吸机参数时应尽量减少胸腔内压力, 在维持动脉血氧分压(PaO2)90～100 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa), 动脉血二氧化碳分压(PaCO2)40～45 mm Hg的同时减轻静脉回流阻力及右心室后负荷。保证有效容量,维持中心静脉压12～15 mm Hg, 左心房压10～12 mm Hg, 维持内环境稳定, 液体平衡。复查床旁X线、超声评估心肺情况及手术效果。

3.2 术后并发症及处理

3.2.1 残余或残留VSD 肺动脉闭锁合并室间隔缺损患儿右心室顺应性差, 左心室对容量负荷耐受性差, 若行根治术后存在VSD残留对循环影响较大, 严重者可导致低心排血量。术后可通过超声确诊残余分流位置及大小。如果分流量小(<3 mm), 循环尚稳定, 可强心、利尿保守治疗, 并严密监测肺动脉血氧饱和度(SaO2), 若SaO2>80%, 复查心脏超声意义大；如果分流量大(≥3 mm), 血流动力学不稳定, 出现肝大、肺部渗出、肺血增加等应积极再次手术治疗。本文残留VSD 1例(4 mm), 强心、利尿效果差, 循环不稳定, 经再次手术后好转。

3.2.2 低心排综合征 手术创伤大, 术时解剖梗阻解除不彻底, 术前已存在心功能不全, 术后液体管理不当是导致低心排综合征的常见原因。术后早期应用多巴胺、米力农、地高辛等正性肌力药物辅助, 并注重利尿治疗。必要时给予肾上腺素0.02～0.20 μg/(kg·min)维持。控制容量, 中心静脉压(CVP)在12 mm Hg左右, 对右室流出道梗阻解除欠佳者可提高至15 mm Hg, 避免快速补液加重心脏负担。

3.2.3 肺动脉高压 对于肺部血管发育欠佳, 合并大的肺动脉导管未闭或主肺动脉侧枝形成的患儿, 应监测平均肺动脉压。若出现肺动脉高压, 使用伊洛前列素雾化吸入, 30～80 ng/(kg·min)持续10 min, 应用2～12次/d；波生坦口服2 mg/(kg·次), 2次/d, 同时延长呼吸机使用时间。重度肺高压患儿可静脉应用曲前列尼尔1.25～2.50 ng/(kg·min), 使肺血管扩张, 降低肺动脉高压, 取得良好效果。

3.2.4 低氧血症 体外循环后肺部炎症反应重, 姑息术后患儿呼吸机的使用使胸内压增加, 肺血减少导致术后低氧。加强利尿治疗, 减少肺部渗出, 姑息术后尽早撤离呼吸机是改善低氧血症的关键。分流术后人工管道的堵塞临床表现为胸骨左缘或右缘第二肋水平血管杂音减轻或消失, 血氧饱和度明显下降, 呼气末二氧化碳突然下降, 提示肺血流突然减少, 应行床旁超声检查以明确诊断, 确诊后紧急行手术清除血块或重新放置管道, 也可以考虑给予肝素100 U/kg后严密监测血氧饱和度变化［3］。

3.2.5 心律失常 右心室切开、异常肌束切除等大的手术创伤, 右心室肥厚、顺应性差、残余分流或梗阻、心功能不全等均是造成术后心律失常的因素。术后严密监测心电图变化, 及时纠正缺氧、酸中毒、低钾血症等内环境问题, 放置临时起搏器、延迟关胸减轻心脏压迫, 取得良好效果。

4 小结

肺动脉闭锁合并室间隔缺损患儿由于个体差异很大, 导致手术方法繁多, 造成术后患儿临床表现差异性大, 处理难度大。术前根据McGoon比值、Nakata指数等多个反应肺动脉发育的指标, 指导术式的选择及术后处理监测重点, 对及时发现术后并发症的根本原因有重要意义。目前肺动脉闭锁合并室间隔缺损在胚胎期的发育、出生后解剖和病理生理基础尚不完全清楚, 术后早期处理的方法对患儿远期预后的影响应做长期随访研究以提高术后处理质量。

［1］ Nørgaard MA, Alphonso N, Cochrane AD, et al .Major aortopulmonary collateral arteries of patients with pulmonary atresia and ventricular septal defect are dilated bronchial arteries.Eur J Cardiothorac Surg, 2006, 29(5):653-658.

［2］ 丁文祥, 苏肇伉.小儿心脏外科学 .济南: 山东科学技术出版社, 2000:394-399.

［3］ 祝总群, 刘锦纷, 郑景浩, 等.肺动脉闭锁伴室间隔缺损的分期手术治疗.中华医学杂志, 2010, 90(13):898-901.

10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2015.01.016

2014-10-16］

450000 郑州市第七人民医院