王瑛坚，刘雪莹，潘 颖

（吉林大学中日联谊医院妇产科，吉林长春130033）

未婚巨大非典型性子宫平滑肌瘤1例并文献复习

王瑛坚＊，刘雪莹，潘 颖

（吉林大学中日联谊医院妇产科，吉林长春130033）

子宫肌瘤是女性生殖器最常见的良性肿瘤。相关文献统计，子宫肌瘤中91.4%－92.5%为普通型良性平滑肌瘤；0.47%－0.8%为平滑肌肉瘤；其余均为特殊类型子宫平滑肌瘤［12］。非典型性（又称多形性／奇异性／合体细胞性）子宫平滑肌瘤作为一种特殊类型的子宫平滑肌瘤［5］，因其报道数量有限，文献中其占子宫肌瘤总数的比例由0.16%－1.56%［1－5］不等。本文对本院近期收治的未婚巨大非典型性子宫平滑肌瘤患者的临床资料进行分析，并与相关文献比较，阐述其特殊性，现报道如下。

1 临床资料

吉林大学中日联谊医院收治的未婚巨大非典型性子宫平滑肌瘤患者1例。女，28岁，未婚否认性生活史。因发现腹部增大2个月，下肢水肿1个月而入院。缘于入院前2个月无意中发现下腹部逐渐增大，伴腰痛，无腹部胀痛，无恶心、呕吐，未重视；1个月前无明显诱因出现双下肢指凹性水肿，延申至小腿，自行口服中药治疗2周后水肿消失，未进一步诊治；3天前自觉腹部触及包块，就诊于当地医院行超声检查提示“盆腔包块”，建议手术治疗，病程中有乏力，无月经不规律、不规则阴道流血等子宫肌瘤常见临床表现。月经生育史：初潮15岁，每次持续4－5天，月经周期28－30天，月经量较多，无痛经。未婚否认性生活史。查体：各项生命体征平稳，心肺检查未见明显异常。下腹部可触及一巨大肿物，大小约28cm×25cm×20cm的囊实性包块，活动性欠佳，轻压痛。妇科超声：子宫水平位，大小6.6cm×3.0cm×1.5 cm，肌壁回声均匀，宫腔内可探及内膜样反射，厚0.7cm，于子宫上方可探及一巨大包块，上至脐上两横指，下至子宫上方，左右达两侧腋前线，囊实性，以实性为主，形态规则，包膜完整。盆腔CT：中下腹巨大囊实性肿物，与子宫关系密切，似在子宫壁内，双附件低密度，盆腔多发结节，盆腔积液，建议进一步检查。右侧肾盂及输尿管扩张。血常规：血红蛋白：76.0g／L，红细胞计数：3.9×1012／L。CA 125：57.5U／ml；HE4：78pmol／L。其余各项检测未见明显异常。

入院后根据化验检查结果初步诊断：盆腔包块性质待查、右肾积水、右侧输尿管上段扩张、继发性贫血（中度），因包块巨大，呈囊实性，肿瘤标记物增高，因此考虑卵巢肿瘤的可能性大，拟行手术治疗。术前输红细胞悬液2单位纠正贫血。复查血常规：血红蛋白：97.0g／L，红细胞计数：4.69× 1012／L。入院后第4日行剖腹探查术。术中见：子宫增大，粉红色，质软，表面光滑，大小约28cm×25cm×20cm，子宫后壁突出似可触及一大小25cm×20cm×15cm肌瘤结节，质软、边界不清；右侧卵巢增大，其内可见一直径约3cm的肿物，囊性，壁薄，灰白色；左侧卵巢及双侧输卵管外观未见明显异常。术中诊断：子宫肌瘤变性、右侧卵巢囊肿、右肾积水、右侧输尿管上段扩张、继发性贫血（中度）。因患者未婚，决定行子宫肌瘤剔除术、右侧卵巢囊肿剥除术。术中快速病理回报：（子宫肿瘤）富于细胞平滑肌瘤，偶见核分裂像，潜在恶性？向患者家属交待病理结果，因术中无法明确子宫肌瘤为恶性变，患者家属要求维持现术式。术中经过欠顺利，因子宫肌瘤变性、体积巨大，子宫血窦丰富、收缩不良，术中出血约1200ml，术中输红细胞悬液1200单位、血浆220毫升。术后第1日复查血常规：血红蛋白：87.0g／L，红细胞计数：3.44×1012／L。术后给予促进子宫缩宫、止血、静脉营养等对症治疗。

（子宫肌瘤）非典型平滑肌瘤待与交界性相鉴别，未见明确的出血坏死。SMA、Caldesmon阳性；CD10、S－100、CD117、CK、EMA不表达；Ki67＜5%。（右侧卵巢）右侧卵巢滤泡囊肿。多院病理会诊后结果：考虑为子宫非典型性平滑肌瘤。

患者术后第3日排气，第10日如期出院，出院时一般状态良好，腹部切口甲级愈合。术后1个月返院复查，未见明显并发症，既往下肢水肿、腰痛、右肾积水、右侧输尿管上段扩张、继发性贫血等症状均消失。

2 讨论

非典型性子宫平滑肌瘤虽为良性肿瘤，但与普通型良性平滑肌瘤相比仍有一定特殊性。现将发表于2000年2月－2014年10月间有关非典型性子宫平滑肌瘤的文献进行整理，统计出自1986年6月－2012年12月近30年间患该病患者共89人［1－10］，将其病例资料归纳如下：

（1）患者一般情况：患者年龄由24－55岁不等，平均为39.4－43岁，除2例24岁、27岁合并妊娠者外，其余均≥30岁，均已婚，有妊娠史。（2）临床表现：以月经量多、经期延长、不规则流血、盆腔包块、疼痛、压迫症状、继发性贫血等常见子宫肌瘤症状为主。但仍需特殊指出盆腔包块患者其包块多在半年内增长迅速，子宫增大一般约孕12周大小［7］。而另有2例患者出现需大量腹水，1例浅黄色腹水约4000毫升［9］，另1例未详述［5］，2例患者术后腹水均消退。（3）肌瘤性质：肌瘤直径由0.5cm－12cm不等，包膜完整，边界清楚，实性、灰白或灰红、质稍软、部分编织状不明显，大体观察与普通子宫平滑肌瘤相似，有14例患者明确描述肉眼可见囊性变或粘液变。B超检查图像与普通子宫平滑肌瘤相似［7］。（4）患者激素水平：89例患者中明确指出14例有外源性孕激素治疗史或长期使用避孕药史（占总患者数15.7%），10例合并妊娠（占总患者数11.24%）［510］。（5）89例患者均根据患者年龄、生育情况等按良性肿瘤行子宫肌瘤核出、子宫次全切除或全子宫切除。58例有随访记录的患者中有1例复发［5］，均未见恶变征象。（6）病理诊断：非典型性子宫平滑肌瘤病理要点归纳如下：①富于嗜酸性细胞浆的多形性瘤细胞，分布于普通平滑肌瘤组织的背景中。②瘤细胞核多形性、深染，常有巨核、多核瘤细胞，核仁明显，这些具有奇异核的细胞常常含有核内胞浆假包涵体。③极少见核分裂，0－1个／10HPF，无病理性核分裂像，④肿瘤境界清楚，无凝固性坏死、无肌层及血管浸润。非典型性子宫平滑肌瘤需与子宫平滑肌肉瘤、富于细胞性平滑肌瘤及恶性潜能未定的平滑肌瘤相鉴别，但因涉及手术范围及预后评估，与肉瘤的鉴别尤为重要。其中上述病理要点中③④为主要的鉴别点［3，6，9］。

综上所述，非典型性子宫平滑肌瘤好发于已婚已孕的中年女性。肿瘤易在短期内迅速增长，个别有合并腹水等特殊症状者。肿瘤大小、形态、影像学表现与普通平滑肌瘤基本类似，但易发生变性。统计中患者合并妊娠、有外源性孕激素治疗史或长期使用避孕药的比例明显增高，这与相关文献本类型肌瘤好发于绝经期前期、妊娠及外源性孕激素摄入群体的观点吻合［6，7，10］。而病理科医师将其准确的与肉瘤鉴别对临床治疗尤为重要。本病例患者未婚，子宫肌瘤巨大，未见报道。

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2014－09－17）

1007－4287（2015）09－1574－02

＊通讯作者