王 英 ，胡海峰 ，杨 威 ，张甜甜 ，卓 莉 ，2⋆

（1新疆自治区第六人民医院 心肾科，乌鲁木齐 830013；2中日友好医院 肾内科，北京 100029）

患者男性，40岁。38年前因反复出现皮肤紫癜，就诊于新疆医科大学第一附属医院血液科，确诊为血友病A，给予输血治疗，病情好转。出院后间断出现双膝关节皮肤紫癜、肿痛，平均每年发作2～3次，每次给予输血治疗后病情好转。4年前因乏力、头晕、少尿，就诊于中国人民解放军乌鲁木齐总医院。查体：血压180/100mmHg，贫血貌。辅助检查：血肌酐：982μmol/L，血红蛋白：80g/L，确诊：慢性肾功能衰竭尿毒症期、肾性高血压、肾性贫血。给予血液透析3次/周，控制血压等治疗。透析后间断出现双膝、双侧肘关节处关节肿胀疼痛、皮肤紫癜，输血或注射凝血因子Ⅷ后缓解。患者患病期间根据出现出血及出血倾向的严重程度（如：皮肤紫癜、关节肿痛等），间断输血或注射凝血因子Ⅷ，从未行血浆置换及抗纤溶、肾上腺皮质激素药物等治疗。否认遗传家族病史。患者于2014年4月收治我科，行规律血液透析（3次/周）及对症治疗，至今已进行血液透析4年。

血液透析治疗方法：患者行无肝素血液透析，碳酸盐透析液，透析器选用Fresenius Helixone High-Flux FX80空心纤维血液透析滤过器，面积1.6m2。血管通路：右侧颈内半永久导管。方法：（1）用含肝素12500U/L的生理盐水500ml预冲动、静脉管道及透析器15min，开始透析时排放预冲液；（2）血液流速 200～250ml/min；（3）每 120min 用生理盐水冲洗血路及透析器[1]。每次透析3.5～4h，规律血液透析3次/周，每次透析后常规注射人凝血因子Ⅷ200IU，若出现双侧肘关节皮肤紫癜或肿痛等症状，则注射人凝血因子Ⅷ增加至400IU。……