姚 磊 曾 磊 王培光

·综述·

大疱性类天疱疮免疫学发病机制研究进展

姚 磊 曾 磊 王培光

大疱性类天疱疮(BP)是一种最常见的自身免疫性表皮下大疱病。BP自身抗体、肥大细胞、辅助性T细胞及细胞因子等多种因素均参与BP的发病。此外，本文对银屑病、获得性血友病和中枢神经系统疾病合并BP的相关机制进行了阐述。

大疱性类天疱疮； 抗原－抗体； 肥大细胞； 细胞因子

类天疱疮是一组由针对皮肤黏附分子的自身抗体介导的慢性表皮下免疫性疱病，其典型特征为表皮－真皮交界处自身抗体沉积和紧张性大疱形成。大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid，BP)是类天疱疮最常见的临床亚型。本文就BP免疫学发病机制的研究进展做一综述。

1 BP的自身抗原与自身抗体

BP的自身抗原为两种半桥粒抗原:BP180 (BPAG2，XVII型胶原)和BP230(BPAG1)。BP180在复层上皮中促进表皮各层细胞与间质及基底膜的黏附。BP230参与半桥粒的结构稳定与自我合成。研究表明，XVII型胶原胞外段的第16个非胶原合成性片段(NC16A)是抗原BP180的免疫活性区域，能与自身抗体结合后诱发补体激活、炎症细胞聚集和中性粒细胞蛋白水解酶释放等反应，从而引起皮肤炎症和表皮下水疱。1Bergh等2研究发现，在NF－κB介导下，BP180可影响IL－8基因转录过程，调控炎性因子，使中性粒细胞趋化聚集。

BP致病性自身抗体包括IgG和IgE两种，靶抗原主要为BP180。抗BP230自身抗体在发病过程中的作用尚存在争议，仅对临床少数抗BP180抗体阴性的患者有疾病诊断的意义。Patsatsi等3对希腊BP患者进行治疗随访发现，在治疗……