朱文丽 吴军

Notch信号通路在神经系统疾病中的研究进展

朱文丽 吴军

Notch信号通路调节发育中的多个细胞过程，尤其在神经系统的生长发育中起着重要作用，如调控胶质细胞再生、神经发生、神经突起形成等。因此，Notch信号的异常将导致多种神经系统疾病。本文就Notch信号通路的结构、功能、调节神经系统发育及所致神经系统疾病进行综述。

Notch信号通路；神经系统发育；神经系统疾病

人体器官及组织的发育和维持需要细胞间不断地相互作用和通信，其中Notch信号通路就是一个主要涉及细胞与细胞间通信的信号通路。Notch信号通路是一种进化上高度保守的细胞间通信途径，最初被发现是由于该突变型等位基因导致果蝇的翅缘出现切口[1]，随后在脊椎动物及无脊椎动物的胚胎发育中发现Notch信号通路在此过程中起着关键作用。Notch信号通路在许多细胞过程中也有明确的作用，如成体生物中多种细胞类型的分化、活化、凋亡、增殖及左右不对称、区室界限形成、体节形成和血管生成[2-3]等。Notch信号通路对多种器官系统具有明确的重要性，尤其在神经系统和心血管系统。本文根据最新研究进展，主要阐述Notch信号通路的结构、功能，其与神经系统发育的关系及其异常所致的神经系统疾病。

1 Notch信号通路

1.1 Notch受体 Notch信号通路由Notch受体、Notch配体及CSL(CBF1/RBP-j/Su(H)/Lag-1)等组成。哺乳动物存在4个Notch受体(Notch1-4)，其为具有高度保守区域的Ⅰ型单次跨膜糖蛋白，是相对分子质量(Mr)约为300 000的异二聚体分子，由胞外区、跨膜区及胞内区组成。……